Невринома слухового нерва симптомы


Дата публикации 3 декабря 2020 г.Обновлено 03 декабря 2020 г.

Определение болезни. Причины заболевания

Невринома слухового нерва, или вестибулярная шваннома — это доброкачественная медленно прогрессирующая опухоль, которая растёт в задней черепной ямке и давит на внутренний слуховой проход. Чаще всего её появление сопровождается нейросенсорной тугоухостью, снижением слуха на одно ухо, головокружением, шаткостью при ходьбе, головной болью. Иначе это заболевание называют опухолью вестибулокохлеарного нерва, невриномой 8-го черепного нерва, акустической невриномой или вестибулярной нейролеммомой [14].

Данная опухоль составляет 82 % всех опухолей мостомозжечкового угла, 7 % всех внутричерепных опухолей и до трети опухолей задней черепной ямки. В год невриному обнаруживают примерно у одного человека на 100 тысяч населения. В 97 % случаев опухоль локализуется только с одной стороны. У остальных пациентов — поражение двустороннее [1].

Невриномы слухового нерва возникают в 40-50 лет. Более часто они встречаются у женщин, чем у мужчин: примерно 3:2 [1].

Впервые невриному описал Голландский анатом E. Sandifort в 2020 году, как «небольшое патологическое образование, прилежащее к слуховому нерву». Оно было выявлено у пациента, страдавшего глухотой. Позднее, в 2020 году J. Wishart, хирург из Шотландии, при вскрытии больного описал случай двусторонней опухоли вестибулокохлеарных нервов у пациента, страдавшего тугоухостью на оба уха, приступами головной боли и параличом лицевого нерва.

Наибольший вклад в изучение проблемы лечения вестибулярных шванном сделал американский нейрохирург H.Cushing. Он снизил летальность c 80 % до 10 %. Позднее его коллега из Швейцарии M.G. Yasargil внедрил технику работы с операционным микроскопом, разработал микронейрохирургические инструменты. Это позволило более безопасно и радикально удалять опухоли, сохраняя при этом ствол головного мозга, смежные черепно-мозговые нервы и сосудистую структуру [2].

Причиной появления невриномы, чаще двусторонней, может быть нейрофиброматоз II типа — распространённая наследственная болезнь, которая предрасполагает к возникновению опухоли, а также наследственная генетическая мутация в 22-ой хромосоме.

Риск развития невриномы увеличивают:

  • действие ионизирующего излучения;
  • гормональный фон;
  • агрессивные факторы внешней среды — жизнь в местности, загрязнённой промышленными отходами, продуктами сгорания авиационного топлива и пр.;
  • неправильное питание [4][11].

К примеру, беременность или облучение прямыми солнечными лучами могут ускорить рост опухоли и спровоцировать появление первых симптомов болезни.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы невриномы

Первые признаки заболевания:

  • Расстройства слуха — шум или звон в ухе, волнообразное, постепенно нарастающее, иногда острое снижение слуха [13]. Чаще эти симптомы связаны с поворотом головы головокружением, иногда со спонтанным нистагмом — непроизвольным ритмичным движением глаз из стороны в сторону.
  • Поражение лицевого нерва — негрубая слабость мимических мышц на стороне опухоли, усиленное слезотечение [14], изменение вкусовых ощущений на передней 2/3 поверхности языка из-за воздействия на барабанную струну, которая отходит от лицевого нерва.
  • Поражение тройничного нерва свидетельствует о большом размере опухоли. Первый признак такого нарушения — угнетение роговичного рефлекса (нарушение смыкания век при прикосновении к роговице). В дальнейшем развивается покалывание языка [14], гипестезия на лице (потеря чувствительности) или тригеминальная невралгия — мучительные стреляющие боли в половине лица.

В дальнейшем могут появиться симптомы поражения черепных нервов каудальной группы:

  • языкоглоточного нерва — нарушение вкусового восприятия на задней трети языка, снижение чувствительности слизистой верхней части глотки, дисфагия (нарушение глотания пищи);
  • блуждающего нерва — асимметрия мягкого нёба, дисфония (голос становится хриплым) [14];
  • добавочного нерва — слабость и гипотрофия трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц;
  • подъязычного нерва — атрофия мышц языка на стороне опухоли.

Появление тех или иных симптомов зависит от размеров опухоли и стадия её развития. Дальнейший рост невриномы ведёт к компрессии (сдавлению) 4-го желудочка и ствола головного мозга, появляются симптомы, связанные с увеличением внутричерепного давления. Например, пациент с большой опухолью может жаловаться на слабость в конечностях, асимметрию лица, тошноту, рвоту головокружение, глухоту на одно ухо.

Ниже в таблице представлена частота встречаемости неврологических симптомов невриномы слухового нерва [4].

Симптомы невриномы Частота встречаемости
Нарушения слуха 99 %
Различные виды нистагма 96 %
Шаткость походки 96 %
Нарушения координации 92 %
Изменение чувствительности лица 73 %
Шум в ухе 67 %
Головная боль 67 %
Головокружение 45 %
Изменения вкуса 42 %
Поражение черепных нервов 33 %
Двоение в глазах 19 %

Патогенез невриномы

Опухоль растёт из шванновских клеток вестибулярной оболочки 8-го нерва. Иначе их называют леммоцитами. Они являются вспомогательными клетками нервной ткани, которые выполняют роль каркаса для аксонов периферического нерва и осуществляют доставку питательных веществ.

Увеличиваться опухоль может в двух направлениях: в сторону слухового прохода и в сторону мостомозжечкового угла. От направления роста зависит, какие органы и нервы будет сдавливать опухоль при дальнейшем увеличении: мозжечок, лицевой, тройничный или каудальная группа черепных нервов [16].

Рис. Схематичное изображение роста невриномы слухового нерва из внутреннего слухового прохода в заднюю черепную ямку со сдавление ствола головного мозга.

Макроскопически опухоль представляет собой бугристую серую сферу неправильной формы. Она не прорастает в ткань мозга и часто в своей структуре имеет вкраплённые кисты, заполненные жидкостью. Обычно растёт медленно — по 2-5 мм в год — и даёт о себе знать, когда достигает больших размеров.

По данным патоморфологических исследований выделяют два основных типа опухоли:

  • Антони А — клетки опухоли формируют группы с вытянутыми ядрами;
  • Антони В — различные узоры звездообразных клеток и их длинных отростков [5]. Обычно этот тип встречается при больших невриномах. Считается, что они возникает в результате ишемии [14].

Симптомы и жалобы при вестибулярной шванноме обусловлены четырьмя основным процессами:

  • компрессия сосудов головного мозга, которая ведёт к инсульту;
  • поражение черепных нервов;
  • сдавление и смещение ствола головного мозга;
  • сдавление 4-го желудочка [3].

Чтобы лучше понять связь симптомов и механизма развития опухоли слухового нерва, достаточно взглянуть на сатирическое изображение патологического процесса, который происходит в среднем ухе. Опухоль 8-го черепного нерва (справа) постпенно растёт и давит на соседние нервы: вестибулярный и улитковый. Из-за этого во внутреннем ухе возникает звон и шум, головокружение, головная боль, после чего наступает нейросенсорная тугоухость.

Классификация и стадии развития невриномы

Все классификации и стадии невриномы слухового нерва учитывают размер опухоли и её положение относительно ствола головного мозга [6]. Активно во врачебной практике используются классификации W. Koos и M. Samii. Они позволяют определить тактику лечения.

Стадии роста невриномы по W. Koos:

  • I стадия — опухоль до 10 мм, не выходит за пределы внутреннего слухового прохода;
  • II стадия — опухоль до 20 мм, расширяет внутренний слуховой проход и выходит в мостомозжечковый угол;
  • III стадия — опухоль до 30 мм, достигает ствола головного мозга, но не сдавливает его;
  • IV стадия — опухоль больше 30 мм, сдавливает ствол головного мозга [15][17].

Классификация невриномы слухового нерва по M. Samii:

  • Т1 — опухоль, расположенная во внутреннем слуховом проходе;
  • Т2 — опухоль, растущая из внутреннего слухового прохода;
  • Т3а — опухоль, заполняющая цистерну мостомозжечкового угла;
  • Т3b — опухоль, достигающая ствола головного мозга;
  • Т4а — опухоль, сдавливающая ствол;
  • Т4b — опухоль, грубо деформирующая ствол мозга и 4-й желудочек.

Также можно выделить четыре стадии клинического течения болезни:

  • отиатрическая стадия — шум или глухота на одно ухо;
  • отоневрологическая стадия — присоединяются поражения тройничного и лицевого нервов на стороне опухоли;
  • гипертензионно-гидроцефальная стадия — на этой стадии болезни пациент отмечает головные боли, появляется тошнота, рвота;
  • бульбарная стадия — добавляется дизартрия, дисфагия, дисфония.

Осложнения невриномы

Наиболее распространённым осложнением невриномы является односторонняя нейросенсорная тугоухость: с ростом опухоли человек полностью теряет слух. Также часто страдает лицевой нерв, из-за чего развивается односторонний паралич мимической мускулатуры.

Чем больше размер опухоли, тем выше риск поражения каудальной группы черепных нервов. Это может привести к такому опасному для жизни осложнению, как бульбарный синдром — паралич мышц, которые иннервированы каудальной группой нервов (языкоглоточного, блуждающего и др.). Он может привести к тому, что человек не сможет самостоятельно питаться через рот.

Когда опухоль начинает сдавливать ствол головного мозга, развиваются симптомы поражения пирамидного тракта — нарушается походка, возникает слабость в конечностях, параличи и парезы. А при сдавливании водопровода головного мозга может развиваться гидроцефалия. Если на этой стадии болезни не выполнить хирургическое лечение, дальнейшее компрессия ствола головного мозга приводит к смерти пациента из-за поражения дыхательного цента и ретикулярной формации — всей оси ствола головного мозга [7].

Невриномы слухового нерва не перерождаются в рак, однако учитывая, что локализация опухоли очень сложная для радикального удаления, она может снова появляться или продолжать расти даже после радиохирургического лечения.

Диагностика невриномы

Диагностика невриномы слухового нерва должна включать в себя неврологическое обследование, исследование слуха, а также лучевые методы исследования.

Ранняя диагностика невриномы основана на точной оценке слуха — аудиограмме. Если заболевание есть, то исследование показывает ассиметричную нейросенсорную потерю слуха, при этом одновременно наблюдается диспропорциональное снижение разборчивости речи.

Так как вестибулярные шванномы постепенно приводят к вестибулярным нарушениям со стороны поражённого уха, пациенты редко жалуются на головокружения и чаще испытывают ощущение шаткости при походке. Уловить эти нарушения может самый чувствительный аудиометрический тест — аудиометрия по слуховым вызванным потенциалам (КСВП). С его помощью исследуют ответную реакцию ствола головного мозга на звуковой раздражитель. При обнаружении отклонений прибегают к визуальным методам исследования.

Оптимальными способами визуальной диагностики являются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Эти исследования принято проводить с контрастным усилением, так как оно позволяет обнаружить даже небольшие новообразования [14]. Иногда опухоль обнаруживается случайно — при проведении КТ или МРТ головного мозга по другому поводу [13]. По результатам этих исследований можно поставить точный диагноз, выявить локализацию опухоли, её размеры, структуру, отношение к окружающим тканям задней черепной ямки, спланировать тактику хирургического или радиологического лечения [12].

Дифференциальная диагностика невриномы проводится с заболеваниями, которые могут привести к односторонней нейросенсорной потере слуха:

  • менингиомой задней черепной ямки;
  • холестеатомой пирамиды височной кости;
  • внутричерепными метастазами;
  • арахноидальной кисты и других опухолей этой локализации.

Лечение невриномы

Алгоритм лечения невриномы зависит от её стадии, симптомов, общего состояния здоровья и возраста пациента. Если опухоль небольшая и не беспокоит больного, то врачи придерживаются выжидательной тактики, так как долгое время они могут не расти или вовсе регрессировать (редко) [17]. При этом необходимо минимум раз в год проходить МРТ, чтобы наблюдать за течением болезни. В других случаях избавиться от невриномы можно либо с помощью хирургического удаления, либо посредством облучения.

Показания к операции:

  • молодой возраст больного;
  • быстрый рост опухоли или продолженный рост опухоли после её облучения;
  • прогрессирующая неврологическая симптоматика — возникновение симптомов сдавления ствола головного мозга, гидроцефалии, бульбарного синдрома [2][6].

Цель оперативного лечения — радикальное (полное) удаление опухоли с сохранением жизненно важных структур. Может проводиться из различных доступов: через вскрытый сосцевидный отросток (выполняется чаще всего), за ухом и над ухом. Если операция прошла успешно, пациент находится в клинике под наблюдением ещё 5-7 дней. Швы с операционной раны снимают на 10-15 сутки. Существенных ограничений по образу жизни после восстановительного периода нет. Спустя некоторое время после операции рекомендуется пройти курс лучевой терапии, чтобы предотвратить продолженный рост остатков клеток опухоли.

Если имеются противопоказания к традиционному хирургическому вмешательству, следует рассматривать методы лучевой терапии:

  • стереотаксическую радиохирургию — удаление опухоли гамма-ножом (альтернатива стандартному оперативному лечению);
  • фракционную стереотаксическую радиохирургию (FSRS) — радиотерапию [17].

Цель лучевой терапии — приостановить дальнейший рост опухоли. Она показана:

  • пожилым пациентам;
  • людям с наличием сопутствующих заболеваний;
  • после частичного удаления опухоли для облучения её остатков.

Максимальная доза лучевой терапии — не более 34 Гр, минимальная — 12 Гр [17]. В итоге такого лечения опухоль чаще всего уменьшается, но иногда она не меняется в размерах и продолжает расти. Поэтому радиотерапию рекомендуют как дополнительный метод лечения после традиционного хирургического лечения.

Правильный выбор метода лечения позволяет снизить показатель летальности при невриномах слухового нерва до 1 % [3][5][11]. Основными причинами повторного появления опухоли являются нерадикальность операции и отсутствие лучевой терапии в послеоперационном периоде.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при невриноме слухового нерва благоприятный, особенно если удаётся выявить опухоль на ранних стадиях. Практически у всех пациентов невриному можно удалить полностью. В таких случаях рецидивы практически не встречаются, а отдалённые осложнения (например, гидроцефалия) развиваются редко.

Наиболее частой и сложной проблемой, с которой сталкиваются пациенты после лечения невриномы, является паралич лицевого нерва. Так как он развивается более чем у 50 % пациентов, разработан целый комплекс методов, которые позволяют восстановить работоспособность мышц лица. Операция на лицевом нерве после удаления вестибулярной шванномы создаёт условия для того, чтобы восстановить нейромышечную проводимость, миодинамическое равновесие и функциональную целостность зон лица. Причём раннее и поэтапное хирургическое лечение лицевого нерва позволяет избежать мышечной атрофии и ускорить выздоровление пациентов с грубой и стойкой асимметрией лица [11].

Невриномы слухового нерва чаще развиваются спорадически, т. е. случайно в результате трансформации шванновских клеток в слуховом нерве. Поэтому методов первичной профилактики (вакцины) не существует. Однако если среди родственников были люди с нейрофиброматозом II типа или опухолью слухового нерва, человеку нужно быть настороженным в отношении невриномы слухового нерва и периодически выполнять МРТ головного мозга, особенно если появились жалобы на прогрессирующее снижение слуха.

Причины, о которых нужно знать

Факторы, влияющие на возникновение новообразования, — черепно-мозговые механические травмы, проблемы с сердечно-сосудистой системой, вирусное и радиационное воздействие, отит. Причины меняются, исходя из разновидности доброкачественной опухоли:

Врачи до сих пор не знают, почему появляется односторонняя невринома. Наиболее вероятная причина — высокий уровень радиации вокруг. В результате чего разрушается миелиновая оболочка нервных волокон и образовывается опухоль.

Двухстороннее новообразование в большинстве случаев вызывается наследственной предрасположенностью. Патология передается по аутосомно-доминантному принципу. Если вовремя не вмешаться, после 30 лет у пациента возникнут проблемы со слухом.

Считается, если у обоих родителей есть потенциальные проблемы, которые вызывают невриному слухового нерва, значит имеется вероятность в 50%, что болезнь передастся и ребенку. Пагубно влияют на состояние здоровья курение, чрезмерное употребление алкогольных напиток, неблагоприятная экологическая среда.

Разновидности новообразований и их симптомы

Кроме того, что невринома слухового нерва делится на два вида по месту расположения (односторонняя и двухсторонняя), ученые выделяют еще 3 разновидности опухоли, отличающиеся между собой по размеру:

  • до 25 мм (слабовыраженные клинические признаки, возможны головокружения);
  • от 30 до 35 мм (появляется дискоординация движений, свист в ушах, искажение мимики лица);
  • более 40 мм (сопровождается гидроцефалией, шаткостью походки, зрительными нарушениями).

К симптомам заболевания можно отнести головную боль, приступы тошноты, двоение в глазах, снижение чувствительности роговицы зрачка, нарушение функции глотания, потерю вкуса на передней части языка, болевые ощущения в области лица. При слишком больших размерах опухоли происходит повышение внутричерепного давления и воздействие на головной мозг.

Специалисты отделения нейрохирургии ГКБ им. Ерамишанцева советуют не оставлять без внимания даже незначительные проявления невриномы. Чем дольше вы оттягиваете поход в больницу, тем выше вероятность, что проблема усугубится.

Диагностика болезни

Существует 5 распространенных методик диагностики невриномы слухового нерва, при этом конкретные способы обследования выбираются индивидуально. Сегодня используются магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, электронистагмография, аудиография, рентген височных костей в поперечной проекции.

С методом диагностики врач определяется на консультации, но, как показывает практика, самым информативным из них была и остается магнитно-резонансная томография. Исследование проводится в разных проекциях, а для достижения максимального эффекта пациенту внутривенно вводится контрастное вещество. В результате специалист узнает точное место размещения новообразования, его размеры и стадию развития.

При получении фронтальной и аксиальной проекций пациент со 100%-й уверенностью узнает, расширен ли слуховой проход, глубоко ли разрослась опухоль в полость черепа, какие структуры новообразование уже затронуло, а какие пока еще не успело. Важным является и неврологическое обследование, цель которого — найти отклонения в функционировании нервной системы. Физический осмотр и изучение общего состояния здоровья больного также имеют немаловажное значение при постановке диагноза.

Если нужно провести гистологическое исследование новообразования, назначается биопсия. Эта манипуляция подразумевает взятие тканей для лабораторного анализа. Процедура не занимает много времени и проводится исключительно в стационарных условиях.

Популярные методы лечения

Врач отделения нейрохирургии возьмет во внимание данные диагностики и на их основании выберет наиболее результативный метод устранения проблемы. В современных условиях применяются 3 основные методики.

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ. Если новообразование меньше 25 мм и у пациента не наблюдаются ярко выраженные клинические особенности, можно попробовать медикаментозную терапию. Специалист назначит несколько категорий препаратов: противовоспалительные, обезболивающие, мочегонные, цитостатики. Среди народных средств используется настой из белой омелы, липового цвета, конского каштана, эвкалипта и некоторых других натуральных ингредиентов.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ. В некоторых случаях лечение заболевания подразумевает применение технологии «гамма-нож». На новообразование подаются специальные лучи, при этом используется система стереоскопической рентгеновской навигации. Процедура осуществляется в амбулаторных условиях под местным наркозом. Метод отличается минимальными сроками реализации, абсолютной безболезненностью, максимальной безопасностью. Процедура дает отличные долгосрочные результаты.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО. Операция назначается только в том случае, если у больного нет противопоказаний. Сдерживающими факторами могут стать патологии внутренних органов, инфекционные заболевания, неудовлетворительное состояние здоровья, слишком пожилой возраст и некоторые другие. Операция проводится под общим наркозом. Из хирургического оборудования чаще всего используется эндоскоп. Длительность вмешательства напрямую зависит от размеров опухоли и составляет от 1 до 3 часов.

Существуют три способа, позволяющих ликвидировать проблему хирургическим методом:

  • удаление новообразования через маленький разрез в подзатылочной области больного (способ актуален при опухоли до 30 мм; риск нанесения ущерба слуху сводится к нулю);
  • устранение опухоли через небольшой надрез за ухом (применяется, если размер доброкачественной опухоли превышает 30 мм; вмешательство в область среднего уха может негативно сказаться на качестве слуха);
  • удаление нароста через среднюю черепную ямку (этот способ принесет результаты только при опухоли до 10 мм; минимальная травматичность, сохранение слуха и лицевого нерва).

Курс лучевой терапии назначается только в том случае, если нейрохирургу по тем или иным причинам не удалось удалить новообразования целиком. Воздействие лучами на проблемную зону приостановит рост опухоли.

Правильная профилактика — это важно!

Каких-то конкретных профилактических методов, которые помогут избежать проблемы с невриномой слухового нерва, не существует. Болезнь может возникать из-за генетических особенностей или спонтанно. Но некоторые правила общего характера все же есть:

  • ведение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек (в частности от курения);
  • проживание в экологически безопасной местности (подальше от АЭС, заводов, производств);
  • обращение к врачу при первых же симптомах и резком ухудшении слуха;
  • своевременная реализация медицинских мер, предотвращающих поражение черепно-мозговых нервов.

Помните, что патология в запущенном виде приведет к нарушению функционирования жизненно важных органов человека. И в этом вопросе лучше не экспериментировать!

Обратите внимание на возможные последствия и прогнозы

Ощутимые последствия наблюдаются при классическом хирургическом вмешательстве и удалении опухоли с трепанацией черепа. Послеоперационный период длится достаточно долго, возможно случайное повреждение структуры головного мозга, приводящее к осложнениям. Например, если задет лицевой нерв, происходит паралич лицевых мышц и проблема с закрыванием глаз. При повреждении вестибулярного нерва нарушается равновесие и координация движений.

Еще одно распространенное последствие — ощущение онемения различных частей тела. Чаще всего это прослеживается после удаления новообразования, расположенного непосредственно на стволе мозга.

Достаточно редко (но все же это происходит!) возможен рецидив болезни. Опухоль может снова появиться на том же месте из-за ее некачественного удаления. Нельзя оставлять даже микроскопические частички опухолевых клеток, которые приводят к повторной проблеме.

Прогнозы для пациентов, которые своевременно выявили новообразование и обратились к специалисту для лечения невриномы слухового нерва, положительные:

  • во-первых, такая доброкачественная опухоль крайне редко трансформируется в злокачественное новообразование (рак);
  • во-вторых, используя современные технологии радиохирургии, в 95% случаев опухоль прекращает увеличение в размерах;
  • в-третьих, лишь при неквалифицированном хирургическом вмешательстве удаленное образование продолжает расти;
  • в-четвертых, в 6% случаев прослеживается самопроизвольное уменьшение размеров невриномы.

Если у вас есть даже малейшие подозрения, что в организме происходит что-то странное, незамедлительно обратитесь в регистратуру отделения нейрохирургии ГКБ им. Ерамишанцева. Сделать это можно по телефону 8 (499) 940-04-30 или оставив заявку через онлайн-форму на сайте (доступна круглосуточно).

Этой патологией называется образование доброкачественной опухоли, поражающей восьмой черепной нерв в зоне миелиновой оболочки. Шваннома не дает метастазы, но может увеличиваться в размерах, из-за чего теряется слух. По статистике, невринома составляет десятую часть от всех новообразований головного мозга и развивается чаще всего у людей среднего возраста. Дети до подростковых лет в группу риска не входят. Несмотря на то что заболевание не считается смертельным, отсутствие должного лечения может закончиться инвалидностью.

Описание

Преддверно-улитковый нерв делится на вестибулярный и слуховой участки. Практически всегда патология возникает в первом отделе, а признаки поражения этого отдела имеют связь с его сдавливанием невриномой. Слуховой нерв имеет соседство с лицевым, тройничным, отводящим, блуждающим и языкоглоточным нервами, поэтому по мере прогрессирования заболевания возникают симптомы их сдавливания, а также прилегающих зон мозгового ствола.

Невринома начинается в шванновских клетках, которые опоясывают аксоны волокон. Из-за этого патологию называют вестибулярной или акустической шванномой. Двусторонняя патология развивается у большинства людей, имеющих нейрофиброматоз второго типа, для которого характерно возникновение доброкачественных опухолевых образований разных тканевых областей нервной системы.

Дефект имеет вид кругловатого или необычной формы плотного узла с волнистой поверхностью. На внешней стороне находится соединительнотканная капсула, а внутри располагаются местные или смешанные кистозные каверны, заполненные коричневой жидкостью.

Цветовая гамма опухоли зависит от уровня его кровоснабжения. В обычных случаях невринома бледно-розовая со ржавыми зонами, при венозных застоях – синяя, а при кровоизлияниях в опухолевую ткань – бурая. Сама патология состоит из клеток, с ядрами в виде палочек.

Стадии новообразования

Невринома делится на три стадии:

  • При первой степени патология малого размера (до 2,5 см в диаметре) приводит к типичному ухудшению слуха, а также к вестибулярным нарушениям. Кроме того, возникают сбои в функциональности вкусовых рецепторов, и незначительно повреждается лицевой нерв.
  • На второй стадии по своим габаритам новообразование напоминает грецкий орех. Из-за давления на ствол головного мозга пациент страдает от нарушений двигательной координации, образования нистагма, а также дисфункции равновесия и внезапных движений глазных яблок.
  • На третьем этапе опухоль уже имеет вид куриного яйца, в результате чего церебральные структуры внезапно сдавливаются, развивается гидроцефалия, ухудшается зрение и глотание.

Во время последней стадии ткани головного мозга непоправимо изменяются, а само новообразование становится неоперабельным, что заканчивается летальным исходом.

Причины

Медицинские исследования выявили две причины развития данной опухоли в конкретной зоне:

  • наличие у больного нейрофиброматоза;
  • генетическая предрасположенность.
По теме

В первом случае доброкачественные патологии могут располагаться возле слухового нерва с двух сторон. Если один из родителей болеет нейрофиброматозом, то есть риск передачи отвечающего за это гена ребенку.

При присутствии провоцирующего заболевания и у матери, и у отца вероятность образования доброкачественной невриномы слухового нерва у детей повышается до 50%. В основном опухоль возникает у людей среднего возраста. Однако патология может развиваться и без этих факторов, но такие причины пока что неизвестны.

Симптомы

Медленное прогрессирование вестибулярной шванномы вызывает некоторый бессимптомный этап с постепенным развитием симптоматики. Практически все больные в начале заболевания начинают страдать от прогрессирующего снижения слуха. Иногда такое ухудшение происходит стремительно и внезапно.

Чуть более половины пациентов в качестве первого признака патологии жалуются на шум или звон в ушах. Если этот симптом отсутствует, а поражение нерва является односторонним, то больные обычно даже не замечают развивающегося снижения слуховой функции.

Вестибулярные нарушения происходят в подавляющем большинстве случаев. Они проявляются в виде неустойчивого ощущения, головокружения во время поворотов головы, тела, образования нистагмы. При частых типичных кризах к этим признакам добавляется тошнота со рвотой. На начальном периоде невриному слухового нерва иногда путают с кохлеарным невритом, болезнью Меньера, отосклерозом или лабиринтитом.

Последующий рост новообразования постепенно заканчивается полной глухотой на пораженной стороне, добавлением признаков повреждения соседствующих структур. Однако далеко не всегда клиническая выраженность связана с габаритами опухоли. Место образования невриномы и направление ее развития прямо влияют на это, так как даже при небольших размерах она способна приносить больше проблем, чем крупный дефект.

Первым делом заболевание сдавливает тройничный нерв, в результате чего возникают лицевые тупые или ноющие боли и парестезии на пораженной стороне. При этом со временем неприятные симптомы становятся непрерывными. Часто их путают с зубной болью или невралгией тройничного нерва.

Затем дает о себе знать периферическое поражение лицевого нерва, проявляющееся в виде паралича мимических мышц, асимметрии, ухудшения саливации, потери вкуса на передней части языка, а также деформация отводящего нерва, мучающая больного диплопией, сходящимся косоглазием. При наличии опухоли во внутреннем проходе рекомендуется исключить лицевой неврит.

Последующее прогрессирование заболевания повреждает блуждающий, языкоглоточный нервы, что приводит к ухудшению фонации, дисфагии, потере вкуса на задней части языка и ослабеванию глоточного рефлекса.

Если сдавливается мозжечок, то развивается его атаксия. Даже при тяжелейшем течении патологии моторные, сенсорные проводниковые ухудшения выражены незначительно, а парезы возникают в единичных эпизодах.

На третьей стадии новообразования проявляется внутричерепная гипертензия, из-за чего возникает сильная затылочная боль со рвотой. Благодаря офтальмоскопии выявляется наличие застойных дисков зрительных волокон. Из-за сдавливания хиазмы или оптического тракта образовывается гемианопсия.

Диагностика

Диагностические исследования невриномы слухового нерва должны проводиться отоневрологом или неврологом вместе с отоларингологом. Иногда в качестве дополнительных консультаций следует обращаться за помощью к вестибулологу, офтальмологу, стоматологу. Сначала специалист должен изучить анамнез заболевания, после чего обследовать уши и нервную систему.

По теме

Все пациенты при подозрениях на этот тип новообразования должны обследоваться следующими способами:

  • аудиограммой чистого тона, которая эффективна при первичных изучениях и позволяет выявить состояние функциональности слуха, благодаря чему получается информация, нужная для последующего сравнения;
  • электронистагмографией, дающей хороший результат только при невриноме с ярко выраженной клинической картиной, особенно это касается опухоли, находящейся в нижней части вестибулярного аппарата;
  • рентгенологическими исследованиями, например, МРТ, КТ, полтомограммой, которые визуализируют даже незначительные патологии.

На ранних этапах заболевания опухоли до 1 см не показываются компьютерной томографией головного мозга, поэтому используется рентгенография черепа. Если внутренний слуховой проход расширен, то вестибулярная шваннома подтверждается.

Невринома отлично впитывает контраст, поэтому с ним часто применяется КТ, что дает возможность выявить патологическое поражение, имеющее отчетливые ровные контуры.

При больших новообразованиях диаметром более 3 см используется МРТ головного мозга, позволяющая определить кистозные зоны, а также визуализировать дефективные изменения ствола и мозжечка.

Лечение

Современная медицина не имеет одного подхода для результативного лечения опухоли, так как каждый метод влияния на патологию имеет конкретные достоинства и недостатки. Подавляющему большинству пациентов специалисты советуют прибегать к радиохирургии, перед началом которой скрупулезно определяется польза остальных методов.

С помощью стереотаксического радиохирургического вмешательства под воздействием высокоточного луча возможно удалить невриному с диаметром до 3 см.

Часто оно используется при лечении пожилых пациентов, а также при повышенном риске операции вследствие соматического заболевания. Такое удаление может проходить несколько сеансов, между которыми человек восстанавливается. Этот метод не несет угрозы лицевому нерву, а также позволяет существенно улучшить слух.

По теме

Консервативная терапия применяется при медленно прогрессирующей опухоли, клинические признаки которой не доставляют больным особого дискомфорта. Такой метод еще используется для лечения пожилых людей, ведь для них остальные способы имеют огромную опасность для жизни. Консервативная терапия состоит из следующих препаратов:

  • обезболивающих;
  • диуретических;
  • противовоспалительных.

Такое лечение должно иметь выжидательную тактику с постоянным контролем клинических проявлений, слуха. МРТ или КТ в первые два года обязаны проводиться раз в полгода, после чего при стабилизации состояния будет достаточно и одного раза за 365 дней.

По показаниям лучевая терапия схожа с радиохирургией. Это облучение не удаляет опухоль, но останавливает ее дальнейшее прогрессирование. Самым эффективным методом лучевой терапии считается гамма-нож. Данная аппаратура определяет точные контуры шванномы, а радиация действует ровно в зоне локализации новообразования и не затрагивает соседние тканевые структуры.

Для процедуры анестезия не требуется, а пациент все время находится в сознании. Однако лучевая терапия имеет свои побочные эффекты, например, тошноту, рвоту, а также болевые ощущения в шейном отделе. Облучение применяется всего один раз и практически всегда гарантирует контроль над заболеванием. С помощью лучевой терапии лечатся малые и средние невриномы.

По теме

Оперативное вмешательство проводится несколькими методами, выбор которого зависит от габаритов опухоли. Во время операции вскрывается череп, поэтому больному перед этим делают общий наркоз. Удаление начального новообразования происходит микрохирургическим способом, позволяющим полностью избавиться от патологии и восстановить слух.

Хирургическое устранение крупных неврином опасно деформацией лицевого нерва, а также длительным реабилитационным периодом для пациента. Большая невринома полностью не удаляется.

Реабилитация и последствия

Из-за медленного прогрессирования может длительно использоваться консервативная терапия. Успешная операция избавляет мозговой ствол от сдавливания, что позволяет восстановить слух, зрение. Также эффективная лучевая терапия минимизирует риск повреждения лицевого нерва.

Если не отнестись к заболеванию серьезно, то невринома вырастает до крупных размеров, чем грозит больному парализацией, полной потерей слуха, зрения, а еще летальным исходом.

Из-за недостаточного изучения причин образования опухоли слухового нерва не предоставляются конкретные профилактические меры. Однако специалисты крайне рекомендуют при наличии первичной клиники своевременно обратиться за помощью, чтобы диагностировать заболевание на начальной стадии и начать профессиональное лечение.

Невринома слухового нерва – образование злокачественного характера, расположенное глубоко внутри ушного канала. Проявляется ухудшением слуха, а также вестибулярными проблемами. Невринома слухового нерва не может угрожать жизни пациента, но значительно ухудшает повседневные процессы коммуникации с миром.

Опухоль развивается из разрушенных оболочек нервов. Она обладает плотной структурой с неровной поверхностью, вокруг которой расположена соединительная ткань. Внутри опухоли образуются кисты, жировики, а также присутствуют сосуды. Если у новообразования серо-синий цвет, это говорит о венозном застое.

С течением времени опухоль может изменяться в размере, но прогресс медленный, практически незначительный. Если новообразование начинает увеличиваться, оно давит на ближайшие ткани и вызывает различные симптомы. В редких случаях достигает ствола мозга и ведет к нарушению функций важнейших систем – дыхательной и сердечной.

Патология в большинстве случаев обнаруживается только после 30-40 лет, но зарождаться может еще в пубертатный период. Женщины в 2-3 раза чаще страдают от заболевания слухового нерва, чем мужчины.

Причины образования опухоли

Существует 2 типа невриномы слухового нерва, каждый отличается причинами формирования:

  • односторонняя опухоль развивается под действием внешних и внутренних факторов, не связанных с наследственностью и другими онкологическими процессами;
  • двусторонняя акустическая невринома зависит от генетической предрасположенности, может появляться из-за спинальных опухолей.

Любая невринома слухового нерва относится к группе тяжелых поражений головного мозга, вызывает острые клинические приступы. Несмотря на то, что новообразование находится в ушах, оно никак не связано с оториноларингологическими патологиями.

Причины односторонней акустической невриномы до конца точно не изучены, но есть факторы, от которых может зависеть ее образование:

  • облучение радиацией, высоковольтное воздействие;
  • отравление химическими веществами;
  • постоянные заболевания ушей, в том числе хронические;
  • патологии сердечно-сосудистой системы;
  • инфекционные болезни скрытые или рецидивирующие;
  • травмы головного мозга.

Наследственная предрасположенность к опухолям или акустической невриноме занимает важное место в перечне причин двустороннего поражения слухового нерва. Если у одного родителя присутствует это заболевания, риск, что оно возникнет у ребенка, выше 50%.

Основные признаки

Симптомы невриномы слухового нерва сильно зависят от стадии болезни – размера опухоли. Также на них оказывает влияние место расположения новообразования. По мере роста опухоль растет вглубь, вытесняя нормальное положение сосудов, нервных окончаний и других тканей. Из-за компрессии симптомы усиливаются, появляются новые признаки. Клиническая картина:

Постепенно усиливающийся звон в ушах. Акустическая невринома с одной стороны сопровождается постоянным звоном в 7 из 10 случаев. При этом звон может появиться даже на стадии, когда размер опухоли не превышает 1-2 мм.

Ухудшение слуха. Один из основных признаков болезни, снижение слуха происходит постепенно, но наступает в 95% случаев болезни. Сначала пациент перестает различать высокие звуки, затем невринома нерва захватывает средние и низкие частоты. Возникают жалобы на то, что пациент не сможет различить голоса по телефону.

Нарушение координации и головокружения. Подобные симптомы сопровождают акустическую невриному примерно в 60% случаев. Эти симптомы образуются только в том случае, если опухоль уже достигла размера 4 см или стала больше. Вестибулярные признаки развиваются потому, что преддверно-улитковый нерв состоит из слуховой и вестибулярной части. Из-за этого и происходит нарушение, которое путают с признаками ВСД.

Симптомы сдавливания тройничного нерва. Развиваются, если невринома слухового нерва начинает активно расти. Однако симптом случается лишь в 15% клинических случаев. Если страдает тройничный нерв, это свидетельствует о том, что размер опухоли стал больше 2 см.

Признаки изменений: нарушение чувствительности кожи и мышц лица, зубная боль и односторонние болезненные ощущения. На поздних стадиях наблюдается выраженная жевательная атрофия.

Симптомы поражения отводящего и лицевого нерва. Возникают, если опухоль становится больше 4 см. Пациент страдает от потери вкусовых ощущений, ухудшается слюноотделение, нарушается чувствительность. Иногда на поздних стадиях развивается косоглазие или двоение в глазах.

По мере роста акустической невриномы вовлекаются другие части головного мозга: ствол и мозжечок, расположенный в нем. Если это происходит, пациент утрачивает возможность говорить, нарушается функция дыхания и глотания, повышается давление. В некоторых ситуациях заметна спутанность сознания и острые расстройства психики.

Стадии заболевания

Клиническая картина точно указывает, какой стадии достигла невринома слухового нерва:

  • первая стадия – опухоли до 2 см. Возникают дисфункции преддверно-улиткового, тройничного и лицевого нерва;
  • вторая стадия – опухоль превысила размер 2 см, но еще меньше 4 см. Пациент страдает от выраженных признаков сдавливания мозгового ствола: параличом лицевых мышц, утратой слуха, отсутствием вкуса;
  • третья стадия – опухоль уже больше 4 см. Растет внутричерепное давление, появляются проблемы с речью и основными функциями вплоть до нарушения самостоятельного дыхания.

Чем раньше начато лечение невриномы слухового нерва, тем выше шансы на успех. Хирургическая операция при новообразовании назначается только в экстренных случаях. Но сначала требуется детальная диагностика пациента.

Методы обнаружения невриномы

Записаться на диагностику акустической невриномы можно после обнаружения первых признаков. Однако редко в каких случаях пациенты сами находят у себя предпосылки образования опухоли. Всё начинается с посещения невролога и последующих процедур:

  • аудиограмма – проверяется слух пациента, наиболее уязвимые области;
  • электронистагмография – оценивается состояние нерва, который отвечает за работу вестибулярного аппарата;
  • УЗИ, рентген и томография разного вида – визуализируется состояние головного мозга и окружающих тканей.

Врач собирает историю болезни, описание симптомов, наличие заболеваний у близких родственников. Обязательно проводят дифференциальную диагностику, которая помогает отличить акустическую невриному от других ушных и неврологических болезней.

Тактика лечения

Начинают лечение акустической патологии слухового нерва с консервативных методов, если она находится на первых стадиях развития. Чаще всего используют медикаменты, а также лучевую терапию. Позже назначают хирургические или радиохирургические методы.

Консервативное лечение

Акустическая невринома поддается медикаментозному лечению, если была выявлена (пусть и случайно) при размерах до 2 см. В этом случае назначают препараты нескольких групп:

  • мочегонные – для снятия отека с окружающих тканей;
  • НПВС – для борьбы с болью и воспалением;
  • обезболивающие – для устранения болезненных ощущений, не поддающихся коррекции с НПВС;
  • цитостатики – средства с противоопухолевым эффектом.

Народные средства могут использоваться пациентом с согласия доктора для коррекции состояния. Однако они не могут заменять традиционные методы лечения.

Уточнить у врача можно рецепты или готовые средства с составом на основе белой омелы, конского каштана, донника, боярышника, девясила, липы, семян мордовника, можжевельника.

Если традиционные методы лечения не помогают, назначают лучевую терапию или хирургическое вмешательство.

Лучевое лечение

Лучевая терапия – это длительное воздействие специально настроенными источниками радиации на опухоль небольшого размера. Однако назначают лечение и пациентам с крупными новообразованиями.

При облучении используется специальный гамма-нож, который позволяет не воздействовать на здоровые ткани.

Благодаря гамма-ножу лучи подаются только на опухоль с помощью рентгеновской навигации. Проводят процедуру в больнице, но после нее пациент возвращается домой. Курс предполагает 10-15 походов в клинику. Процесс облучения редко причиняет боль пациенту, но через некоторое время развиваются симптомы лучевой болезни. Их выраженность зависит от используемых доз радиации.

Хирургическое вмешательство

Хирургически невринома слухового нерва удаляется только в случае неэффективности других методов. Перед операцией пациент должен отказаться от приема некоторых лекарств, включая антикоагулянты и НПВС. За 2 дня врачи начинают вводить антибиотики и кортикостероидные гормоны, которые должны остановить инфекцию в случае вмешательства.

Существует несколько методик операции, в том числе эндоскопическая – с минимальным повреждением окружающих тканей. Удаление происходит вместе с капсулой. Если невринома слухового нерва достигла значительных размеров, сначала капсулу иссекают.

Существуют противопоказания к проведению процедуры:

  • возраст от 70-80 лет в зависимости от состояния здоровья пациента;
  • сопутствующие болезни внутренних органов;
  • общее неудовлетворительное состояние здоровья.

После операции пациент находится в стационаре еще 5-7 суток. Сразу же после вмешательства врач назначает пациенту препараты – антибиотики и средства для предупреждения повторного развития опухоли. Полная реабилитация наступает через 6-12 месяцев.

Рецидивы опухоли наблюдаются в редких случаях, и вырастает она почти всегда на том же месте, откуда ее удалили. Самая распространенная причина рецидива – неполное удаление опухолевых тканей, которые со временем запускают повторный процесс.

Эффективность лечения и хирургического вмешательства определяется сроком постановки диагноза. При обнаружении невриномы на 1 или 2 стадиях прогноз почти всегда благоприятный – в 90% случаев после лучевой терапии наступает полное восстановление. Если опухоль достигла размера больше 4 см, высоки риски повреждения сопутствующих тканей при операции. Метастазы на 3 стадии появляются редко, но осложнения затрагивают сосуды, нервы и работу головного мозга. При неблагоприятном исходе возможна полная потеря слуха, частичный или полный паралич мышц лица со стороны новообразования.

Невринома слухового нерва – доброкачественная опухоль, растущая из шванновских клеток (клеток нервной ткани) слухового нерва. Симптомы заболевания связаны с поражением нервных структур из-за их сдавления растущей опухолью.

Симптомы заболевания

Слуховой, или преддверно-улитковый нерв – это VIII пара черепных нервов, отходящая, в числе других 12 пар нервов, от ствола головного мозга. Преддверно-улитковый нерв отвечает за передачу слуховых сигналов, а также сигналов, исходящих из вестибулярного отдела внутреннего уха.

Первым признаком развития невриномы слухового нерва (примерно в 90% случаев заболевания) является снижение слуха со стороны пораженной ушной раковины. Снижение слуха развивается из-за давления опухоли, оказываемого на нервный ствол, и из-за ухудшения общего кровоснабжения нерва.

Снижение слуха может быть выявлено при ухудшении способности понимать некоторые слова, особенно в сложных акустических условиях – например, при использовании телефона.

По теме

На начальных этапах развития болезни потеря слуха часто нарастает медленно и незаметно, не вызывая других симптомов. Развитие заболевания в течение многих лет может приводить к полной ушной глухоте на стороне развившейся опухоли.

Примерно в 15% случаев развития болезни отмечено резкое снижение слуха, и примерно в 3% случаев развивается его внезапная потеря.

Выраженное снижение слуха в одном ухе может быть единственным симптомом заболевания на начальном этапе его развития.

В 15% случаев отмечается отсутствие ухудшения слуха и в 7% отмечена его симметричная потеря в обоих ушах.

Двусторонние невриномы слухового нерва показывают признаки развития нейрофиброматоза II типа.

Звон или шум в ушах

Снижение слуха при этом заболевании часто сопровождается звоном и шумом в ушах (тиннитусом). В большинстве случаев шум имеет высокую тональность, возможно также появление чувства давления в пораженном ухе.

В некоторых случаях отмечается односторонний звон в ухе при отсутствии субъективной потери слуха.

Шум в ушах без снижения слуха, не имеющий установленных причин его возникновения, часто является симптомом невриномы слухового нерва.

Головокружения

Так как невринома развивается из преддверно-улиткового нерва, включающего в свой состав вестибулярный нерв, головокружения и проблемы с равновесием могут быть одними из ранних симптомов этой болезни.

При небольших опухолях головокружение развивается примерно в 20% случаев заболевания и очень редко присутствует при увеличении опухоли до крупных размеров.

Вероятно, это связано с тем, что из-за двустороннего расположения нерва в области головы центральная нервная система способна со временем адаптироваться к нарушениям в его работе.

По теме

При медицинском обследовании на этом этапе возможно обнаружение горизонтального нистагма (непроизвольного колебательного движения глаз высокой частоты), более выраженного при взгляде в сторону опухоли.

В ряде случаев головокружения создают т.н. вестибулярные кризисы, сопровождающиеся тошнотой и рвотой.

Проблемы с равновесием

Потеря равновесия – гораздо более распространенный чем головокружения симптом этого заболевания, развивающийся почти в половине его случаев. В отличие от головокружений, уменьшающихся при увеличении опухоли, потеря равновесия становится более частой при увеличении ее размеров.

Большие невриномы на поздних этапах своего развития могут сжимать часть мозжечка, что вызывает мозжечковую атаксию. Развитие атаксии провоцирует несоразмерность движений конечностей и снижение тонуса мышц. Также возможны падения в сторону пораженной части тела.

Лицевое онемение

Увеличиваясь в размерах, невринома начинает оказывать давление на расположенный рядом с ней лицевой нерв, что может приводить к слабости мимической мускулатуры лица.

Слабость лицевых мышц встречается довольно редко на момент установления диагноза, однако спазмы лицевого нерва, вызванные давлением опухоли, возникают довольно часто.

Проблемы с выработкой слез и вкусовыми ощущениями

Лицевой нерв, помимо выполнения двигательной функции, отвечают за выработку слюны, слез и чувствительность языка.

Давление на нерв может вызвать сухость глаз или слезоточивость. Также возможно снижение чувства вкуса передними двумя третями языка.

Проблемы лицевой чувствительности

Увеличиваясь, опухоль начинает сжимать тройничный нерв, оказывая влияние на лицевую чувствительность. Возможно появление ощущений постоянного или периодического онемения и покалывания лица (парестезии) на стороне опухоли. Парестезия может развиваться около угла рта или на щеке.

Лицевая нечувствительность встречается не так часто, как слабость лицевых мышц.

Возможно появление лицевых тиков или спазмов, а также периодической ноющей или тупой боли на половине лица со стороны опухоли.

Головная боль

По мере роста невриномы капсула опухоли начинает оказывать давление на мозговой ствол, имеющий чувствительные волокна. В результате этого развивается тупая или ноющая, обычно односторонняя головная боль. Боль может отдавать в шею, верхнюю или переднюю часть головы.

Из-за нарастания сдавления тройничного нерва растущей опухолью лицевые боли приобретают постоянный характер.

Симптомы поздних стадий заболевания

Растущая опухоль на поздних стадиях, сдавливая отводящий, тройничный, языкоглоточный и блуждающий нервы, вызывает:

  • диплопию (двоение в глазах);
  • слабость и атрофию жевательных мышц, угнетение роговичного рефлекса;
  • расстройства речи (дизартрию) и угнетение глотания (дисфагию).
По теме

На поздних этапах болезни также развивается повышенное внутричерепное давление, возникает отек диска зрительного нерва, появляется изменение полей зрения. Этот этап также характеризуется общей головной болью, в основном сосредоточенной во лбу и затылке, и сопутствующей тошнотой, и рвотой.

Прогноз лечения невриномы слухового нерва при своевременной постановке диагноза условно благоприятный. При выявлении симптомов на начальной стадии заболевания трудоспособность обычно полностью восстанавливается.

Общие сведения

В мировой литературе используется в основном термин «вестибулярная шваннома», а в отечественной «невринома слухового (VIII) нерва». Оба термина являются синонимами и обозначают доброкачественные опухоли, которые состоят из шванновских клеток и исходят из вестибулярной порции слуховестибулярного нерва.

Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет примерно 1 случай на 100 000 населения в год. Другими словами, каждый год в Российской Федерации появляется 2020 новых случаев неврином слухового нерва. Учитывая постоянное усовершенствование методов нейровизуалзиции, позволяющих устанавливать диагноз на ранних стадиях заболевания, эта цифра может быть ещё выше.

Вестибулярные шванномы составляют 8% всех внутричерепных образований, до 30% опухолей задней черепной ямки и 85% опухолей мосто-мозжечкового угла. И хотя описаны случаи этих опухолей у 7 летних детей, спорадические невриномы слухового нерва развиваются наиболее часто на 4−5 десятилетии жизни, то есть у наиболее профессионально опытной и трудоспособной части населения.

Академик Егоров Б. Г., бывший директором Центра Нейрохирургии в 1947−64 годах прошлого века, первым внедрил операцию удаления неврином слухового нерва в широкую практику отечественной нейрохирургии. Его дело продолжил нынешний научный руководитель Центра академик РАН Коновалов А. Н., применивший для удаления этих опухолей принципы микронейрохирургии, тем самым повысив радикальность операций. За последние 10 лет в Центре оперировано около 2020 пациентов с невриномами слухового нерва и эта цифра позволяет говорить о его лидирующем положении в мировой нейрохирургии. Богатый опыт, накопленный в стенах Центра не одним поколением его сотрудников позволяет улучшить качество лечения больных, используя все достижения современной нейрохирургии.

Клиническая симптоматика вестибулярных шванном

В отоневрологической группе Центра Нейрохирургии под руководством профессора Благовещенской Н. С. во второй половине 20 века проведена большая научная работа, в результате которой описана клиническая картина неврином слухового нерва на всех стадиях заболевания. Страдания пациента с вестибулярными шванномами проявляются тремя основными группами симптомов — признаками поражения черепных нервов, стволовыми симптомами и мозжечковыми нарушениями. На всех стадиях заболевания наиболее характерным признаком неврином слухового нерва является снижение слуха или глухота на ипсилатеральной стороне.

Ближе всего к невриноме слухового нерва располагается лицевой нерв (n.facialis), поэтому развитие опухоли приводит в значительному воздействию на лицевой нерв и изменению его топографии. Клинические признаки поражения лицевого нерва встречаются у 15% больных.

Симптомы поражения тройничного нерва отмечаются у 16% больных, проявляются при распространении опухоли за пределы внутреннего слухового прохода и свидетельствуют о большом (более 25 мм) размере шванномы.

В далеко зашедших стадиях заболевания, когда размер опухоли превышает 35 мм, появляются симптомы поражения каудальных нервов. На этой же стадии в клинической картине появляются симптомы поражения ствола мозга и мозжечковые нарушения.

Нейровизуализация неврином слухового нерва

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) являются методами, которые при невриномах слухового нерва, как и при других опухолевых процессах, несут максимальную диагностическую информацию о локализации, размерах, структуре опухоли, взаимоотношении ее с костными структурами в области пирамиды височной кости, интракраниальными цистернами и окружающими отделами мозгового вещества (ствола мозга и мозжечка) в интракраниальном пространстве.

На рисунках представлены различные варианты неврином слухового нерва

Сочетание этих методов позволяет поставить безошибочный диагноз вестибулярной шванномы и получить все данные необходимые для лечения пациента, будь то речь идет о хирургическом лечении, либо о радиологическом (радиохирургии или радиотерапии).

При КТ невринома слухового нерва представляется изо- или гиподенсивным образованием. Строма опухоли имеет однородную или слабо разнородную плотность. Наличие свежих кровоизлияний или обызвествлений в строме опухоли не характерно. Исключение составляют случаи кистообразования, как результат нарушения кровообращения в ткани опухоли. Прицельная К Т пирамиды височной кости, произведенная в костном режиме, выявляет конусообразное расширение внутреннего слухового прохода основанием к интракраниальному пространству. Кроме того, КТ пирамиды височной кости позволяет до операции определить изменения, вызванные опухолью во внутреннем слуховом проходе, визуализировать топографию лабиринта, купола яремной вены, степень пневматизации. Эти данные необходимы для планирования микрохирургического удаления опухоли не только из интракраниального пространства, но и из просвета внутреннего слухового прохода, тем самым прогнозируя радикальное удаление опухоли.

МРТ несет большую информация в отношении интракраниальной части опухоли. Около 2/3 опухолей имеют пониженную плотность по сравнению с мозговой тканью в режиме Т1 и 1/3 выглядят изоплотностными. МРТ также обеспечивает адекватную визуализацию структур лабиринта, границу распространения опухоли во внутреннем слуховом проходе, топографию купола яремной вены и у некоторых групп больных для операционного планирования является более предпочтительной, чем КТ.

Анализ богатого клинического опыта лечения больных с невриномами слухового нерва, которого нет ни в одной нейрохирургической клинике мира, позволил определить три варианта лечения данной патологии:

  • Наблюдение;
  • Удаление опухоли микрохирургическим методом;
  • Радиохирургия.

Наблюдение пациентов с невриномами слухового нерва

Наблюдение как способ ведения больного с невриномой слухового нерва осуществляется в диагностическом отделении Центра и основывается полностью на доброкачественной природе этих опухолей. Исследования наблюдаемых пациентов показали весьма вариабельные темпы роста неврином (от 0 до 30 мм/год) со средним значением 1,42 мм/год. Число опухолей, не давших рост на протяжении 3 лет в среднем составляет 43%, а в исключительных случаях наблюдается ее регресс (общая частота 5% из всех случаев).

Три фактора учитывается при принятии решения о наблюдении за больным:

  1. ФАКТОР ПАЦИЕНТА: его возраст, неврологический и соматический статус, мотивация (боязнь операции или облучения), ожидаемый результат. Боязнь возможных послеоперационных осложнений приводит к отказу от операции. В этом случае пациент также оставляется под наблюдение.
  2. ФАКТОР ОПУХОЛИ: её размер, морфология, биология, склонность к быстрой прогрессии, наличие гидроцефалии, наличие других опухолей головного и спинного мозга.
  3. ФАКТОР ВРАЧА: опытность хирурга в лечении неврином слухового нерва, предпочтения врача относительно существующих методов лечения (хирургического или радиохирургического), доступность хирургического метода лечения.

Наблюдение за пациентом с невриномой слухового нерва возможно тогда, когда жалобы и клинические проявления заболевания минимальны, полностью сохранены его трудоспособность и социальная адаптация. По данным различных методов нейровизуализации (МРТ и КТГ) размеры опухоли у этой группы пациентов минимальны, отсутствует её прямое воздействие на окружающую мозговую ткань, в первую очередь, на ствол головного мозга. Оставляя пациента под наблюдение, в Центре осуществляется постоянный и регулярный контроль как за его состоянием, так и за ростом опухоли. Контроль прогрессии опухоли осуществляется при помощи магнитно-резонансной томографии.

Хирургическое лечение неврином слухового нерва

Целью хирургического лечения пациента с невриномой слухового нерва является её радикальное удаление с минимумом осложнений и сохранением всех функций черепных нервов, в том числе слуха. Эта цель в условиях Центра является реальной, так как существуют все условия для её выполнения: хорошо обученные нейрохирурги и анестезиологи, современное оборудование операционных (микроскопы, высокоскоростные боры, нейромониторинг двигательных нервов, в том числе — лицевого, стволовых вызванных слуховых потенциалов, потенциала действия слуховых нервов) и отделения интенсивной терапии.

Основным методом лечения неврином слухового нерва был и остается микрохирургический метод их удаления. Наиболее традиционным и широко принятым является метод хирургического удаления с использованием одного из следующих доступов: субокципитального ретросигмовидного, транслабиринтного и доступа через среднюю черепную ямку. Каждый из этих доступов имеет свои показания и относительные противопоказания и выбирается в зависимости от локализации и размера опухоли, предпочтений и опыта хирурга, возможности сохранения функций слухового и лицевого нервов. В Центре Нейрохирургии широко используется ретросигмовидный доступ, предполагающий подход к опухоли через трепанационное окно в чешуе затылочной кости. Основным недостатком этого доступа является необходимость тракции мозжечка и ограничения визуализации латеральных отделов внутреннего слухового прохода. Последний недостаток устраняется применением эндоскопической ассистенции, использование которой при удалении неврином слухового нерва становится обязательным компонентом операции.

Тотальное удаление опухоли достигается во всех случаях маленьких и средних неврином слухового нерва при нулевой летальности и снижении функции лицевого нерва в послеоперационном периоде не более чем у 5% больных. При лечении больных с большими невриномами слухового нерва, то есть основного контингента Центра Нейрохирургии, целью хирургического лечения также является их тотальное удаление. Но в некоторых случаях решить эту задачу не удается. Главной причиной субтотального или частичного удаления является интимное сращение невриномы с окружающими нейроваскулярными структурами, что не позволяет мобилизовать опухоль без их повреждения. Другой причиной частичного удаления является богатое кровоснабжение больших неврином слухового нерва, осуществляемое из вертебро-базиллярного бассейна. Частичное удаление опухоли значительно снижает риск развития послеоперационного неврологического дефицита, в том числе периферического пареза лицевого нерва. В этих случаях целью удаления опухоли является уменьшение её до таких размеров, которые позволили бы в послеоперационном периоде провести курс лучевой терапии (радиохирургии или радиотерапии) для профилактики продолженного роста опухоли.

Облучение неврином слухового нерва

Первые попытки облучения неврином слухового нерва в Центре Нейрохирургии предпринимались еще в конце прошлого века, но настоящий прорыв произошел только после открытия радиологического отделения. Широкое использование методов стереотаксической радиохирургии (гамма-нож) и фракционной стереотаксической радиохирургии (радиотерапии) позволили поменять как тактику лечения неврином вообще, так и хирургического лечения.

Для облучения неврином слухового нерва в Центре используются только внешние источники излучения. Целью лучевой терапии является контроль роста опухоли. Стабилизация процесса и даже уменьшение размеров наблюдается в 85 — 94% случаев, что соответствует мировым данным. Другим критерием эффективности лучевой терапии является высокий (до 98%) показатель отсутствия операции после проведения облучения.

При стереотаксической радиохирургии доза излучения подводится единой фракцией либо на установке «Гамма-нож», либо на линейном ускорителе Стереотаксические методы используются для высокоточного подведения дозы в соответствии с формой и локализацией опухоли, что сопоставимо с хирургической техникой. Радиохирургическому лечению подвергаются пациенты, у которых размер опухоли не превышает 30 мм, так как облучение более крупных неврином хотя и возможно, но сопряжено с высоким риском развития послелучевых осложнений. Облучению подвергаются как первичные пациенты, так и перенесшие операцию частичного удаления опухоли.

При радиотерапии излучение подводится несколькими фракциями. Наведение производится как с использованием стереотаксиса, так и системы трёхмерных координат. Из всех методов лечения неврином слухового нерва фракционированное облучение используется в последнюю очередь, чаще, как дополнение к хирургическому лечению при не полном удалении опухоли.

Метод радиохирургии в Центре Нейрохирургии появился сравнительно недавно, но уже показал высокую эффективность. Появившись как альтернатива хирургическому лечению, на сегодняшний день он занимает место одного из методов лечения неврином слухового нерва, часто являясь продолжением хирургического лечения. К этому методу лечения мы обращаемся тогда, когда возраст пациента превышает 65 лет, имеется соматическая патологии, не позволяющей провести оперативное лечение, имеется факт нерадикального оперативного вмешательства и/или рецидивирования опухоли, либо пациент по каким-то причинам не приемлет хирургического лечение.

При всех вышеуказанных параметрах размеры опухоли не должны превышать 30 мм, включая интраканаликулярный компонент.

Обычная максимальная доза радиации при клиническом использовании радиохирургии составляет 20−34 Гр, минимальная 12 Гр. Часть клеток, несомненно, погибает и подвергается лизису, уменьшая тем самым размеры опухоли. Остающиеся жизнеспособные клетки теряет способность репродукции. Эндотелиальная пролиферация и гиалинизация сосудистой стенки приводят к снижению накопления контраста в опухоли при исследования после лечения. Уменьшение размеров опухоли происходит в 42−75% случаев, при этом в 20−40% наблюдений размеры опухоли остаются неизменными. В 20% наблюдений опухоли продолжает свой рост после лечения. Осложнениями радиохирургии могут быть кратковременные преходящие неврологические нарушения. Наиболее грозным осложнением радиохирургии является развитие гидроцефалии, требующей проведения шунтирующих операций в 3 — 13% случаев.

Результаты лечения и осложнения

В Центре нейрохирургии ежегодно оперируется более 200 больных с невриномами слухового нерва. Максимально точная предоперационная топическая и морфологическая диагностика, выбор адекватного хирургического доступа и применение микрохирургических методов с эндоскопической ассистенцией позволили в последнее десятилетие максимально снизить показатели послеоперационной летальности. В разные годы она не превышает 2% в далеко зашедшей стадии заболевания, соответствуя общемировому уровню 1 — 3%. Частота рецидивирования колеблется oт 0% до 8%, составляя в среднем 2%. Основной причиной развития рецидива является нерадикальность операции, когда по тем или иным мотивам оставляются фрагменты опухоли в области боковой поверхности ствола мозга, крупных сосудов (в основном из-за риска развития нарушений кровообращения) или в области внутреннего слухового прохода.

Наиболее частыми послеоперационными осложнениями являются:

  • Послеоперационная ликворрея — до 10% наблюдений;
  • Менингит — до 3% наблюдений;
  • Послеоперационные кровоизлияния (гематомы) — до 2% случаев;
  • Послеоперационные головные боли — у 5% больных, развиваются в основном после применения ретросигмовидного доступа.

Дальнейшее улучшение результатов лечения больных с невриномами слухового нерва возможно только на основе комбинированного использования хирургических и лучевых методов с учетом всех особенностей болезни.

Невринома слухового нерва – онкологическое заболевание, проявляющееся тугоухостью и симптомами вестибулярной дисфункции. Новообразование не угрожает жизни больного, но существенно снижает скорость восприятия звуковой информации. Эта опухоль развивается из клеток миелиновой оболочки восьмой пары черепно-мозговых нервов.

Слуховой нерв состоит из улитковой и вестибулярной ветви. Первая отвечает за передачу звуковой информации от внутреннего уха в головной мозг, вторая – за изменение положения тела и равновесие. Неоплазма захватывает одну из них или сразу обе, что проявляется соответствующей симптоматикой. Первичная внутричерепная неоплазма была обнаружена учеными в конце 18 века.

Невринома — плотный узел с неровной, бугристой поверхностью, окруженный соединительной тканью. Внутри ее находятся сосуды, жировики, кисты с жидкостью, поля фиброза. Опухолевая ткань серого цвета с желтыми и буро-коричневыми участками. Это жировые включения и следы старых гематом. Синюшный оттенок новообразования обусловлен венозным застоем. Микроскопически невринома состоит из веретенообразных полиморфных клеток, которые образуют «полисадные» структуры с участками скопления гемосидерина, окруженными фиброзными волокнами. Опухоль по периферии содержит мощную сосудистую сеть. Ее центральные участки кровоснабжаются из одиночных сосудов или сосудистых клубков.

Новообразование не инфильтрирует окружающие ткани и редко малигнизируется. Опухоль может расти, но обычно остается неизменной в течение длительного времени. В таком случае опасности для жизни больного она не представляет. При разрастании опухолевой ткани и увеличении новообразования в размерах происходит сдавление окружающих структур, развивается парез лицевого и отводящего нервов, что клинически проявляется дисфонией, дисфагией, дизартрией. При поражении ствола мозга развивается дисфункция дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Невринома слухового нерва обычно развивается у лиц пубертатного периода, но чаще обнаруживается у взрослых в возрасте 30-40 лет. У женщин патология встречается в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. Односторонняя невринома слухового нерва — спорадическое заболевание, которое не передается по наследству и не связано с другими опухолевыми заболеваниями нервной системы. Двусторонние невриномы — признак нейрофиброматоза, имеющий семейную предрасположенность и возникающий на фоне внутричерепных и спинальных новообразований. Опухоли головы всегда пугают больных, трудно поддаются терапии и проявляются тяжелыми клиническими признаками. Своевременное обращение за медицинской помощью делает прогноз патологии относительно благоприятным.

Этиология

Причина односторонней невриномы слухового нерва в настоящее время остается неизвестной. Двусторонняя опухоль является проявлением нейрофиброматоза – наследственного заболевания. В результате мутации некоторых генов нарушается биосинтез белка, который ограничивает рост опухоли и приводит к чрезмерному разрастанию шванновских клеток. При этом в различных областях организма больного появляются нейрофибромы. Патология наследуется по аутосомно-доминантному принципу. У пациентов с генетической предрасположенностью к 30 годам появляются невриномы, менингиомы, фибромы и глиомы спины или черепа. Большинство из них со временем перестают слышать.

поражение нерва опухолью

Факторы, способствующие данной мутации, вызывающие неконтролируемое деление клеток и провоцирующие развитие невриномы преддверно-улиткового нерва:

  • Радиационное воздействие,
  • Интоксикация,
  • Черепно-мозговая травма,
  • Заболевания сердечно-сосудистой системы,
  • Вирусы,
  • Средний отит и лабиринтит.

Симптоматика

Невринома слухового нерва небольшого размера клинически никак не проявляется. Симптомы заболевания развиваются при сдавлении опухолью окружающих тканей. Ранними признаками патологии являются: заложенность уха, ощущение давления в области внутреннего уха, необычные звуковые ощущения: писк, шум или звон в ушах, а также головокружение, шаткость походки, нистагм.

Стадии развития невриномы слухового нерва:

  1. Опухоль, размер которой не превышает 2,5 см, проявляется слабо выраженными клиническими признаками. Больные испытывают трудности при перемещении, страдают от головокружения и укачивания в автомобиле.
  2. Размер опухоли — 3-3,5 см. У больных появляется множественный нистагм ( колебательные движения глаз высокой частоты), дискоординация движений, свист в ушах, резкое снижение слуха, искажение мимики лица.
  3. Опухоль более 4 см. Клиническими признаками патологии являются: грубый нистагм, гидроцефалия, психические и зрительные нарушения, внезапные падения, шаткость походки, косоглазие.

Снижение слуха обусловлено сдавлением улитковой части нерва. Слух может снижаться постепенно или исчезнуть внезапно. Тугоухость развивается настолько медленно, что больные долго не замечают этот симптом. Со временем прочие функции слухового нерва выпадают. У больных развивается не только глухота, но и вестибулярные расстройства.

Головокружение, нистагм и шаткость походки также развиваются постепенно. В тяжелых случаях возникают вестибулярные кризы, проявляющиеся тошнотой, рвотой, невозможностью находиться в вертикальном положении.

Для поражения лицевого нерва характерно онемение части лица, неприятные ощущения покалывания. Парестезии и боли в соответствующей половине лица возникают при сдавлении ветвей тройничного нерва. Тупую и постоянную боль легко спутать с зубной болью. Ноющая боль периодически усиливается и затихает. Новообразование большого размера приводит к появлению постоянной тригеминальной боли, иррадиирующей в затылок.

У больных ослабляется или исчезает роговичный рефлекс, атрофируются жевательные мышцы, пропадает вкус, нарушается слюноотделение. Поражение отводящего нерва проявляется преходящей или стойкой диплопией.

При сдавлении большой невриномой дыхательного и сосудодвигательного центров развиваются опасные для жизни осложнения: гиперрефлексия, повышение внутричерепного давления, гемианопсия, скотомы.

Диагностика

При подозрении на онкологическую патологию проводят комплексное и всестороннее обследование больных, включающее традиционные методики и специализированные исследования. Диагностика невриномы слухового нерва начинается с выслушивания жалоб больного, сбора анамнеза жизни и болезни, а также физического осмотра. В ходе неврологического обследования невропатолог определяет функциональные способности нервной системы и состояние рефлексов.

Дополнительные методы исследования: аудиометрия, электронистагмография, рентгенография височных костей. Эти методы применяют на начальных стадиях болезни.

невринома слухового нерва на снимке

Определить локализацию опухоли, ее размер, особенности позволяют более чувствительные диагностические методики:

  • КТ и МРТ с использованием контрастного вещества позволяет выявить мелкие новообразования на ранних стадиях болезни.
  • УЗИ обнаруживает патологические изменения мягких тканей в зоне роста опухоли.
  • Биопсия – удаление части опухоли с целью проведения гистологического исследования новообразования.

Лечение

Лечение невриномы слухового нерва осуществляется различными способами: медикаментозным, оперативным, радиотерапевтическим или радиохирургическим.

Консервативное лечение

Выжидательная тактика показана, если опухоль небольшая и клинически никак не проявляется. Особенно это касается больных пожилого возраста и лиц, которым по состоянию здоровья невозможно провести операцию. Если новообразование было выявлено случайно во время медосмотра, врачебная тактика заключается в наблюдении за пациентом.

Медикаментозная терапия – назначение больным лекарственных препаратов:

  1. Мочегонных – «Фуросемид», «Верошпирон», «Гипотиазид»,
  2. Противовоспалительных – «Ибупрофен», «Индометацин», «Ортофен»,
  3. Обезболивающих – «Кеторол», «Найз», «Нимесил»,
  4. Цитостатиков – «Метотрексат», «Фторурацил».

Существуют рецепты народной медицины, которые способствуют остановке роста опухоли. Наиболее распространенными среди них являются: настой омелы белой, конского каштана, семян мордовника, княжика сибирского, эвкалипта, сабельника болотного, девясила, можжевельника, липового цвета, донника лекарственного, боярышника.

Упорный рост невриномы — абсолютное показание для ее хирургического удаления.

Лучевая терапия

лучевая терапия

Лучевая терапия заключается в длительном облучении головы, которое является особенно эффективным при наличии опухоли небольшого размера. Для лечения заболевания применяют гамма-нож, с помощью которого гамма-лучи подаются непосредственно на опухоль благодаря системе стереоскопической рентгеновской навигации. Процедуру проводят под местным обезболиванием в амбулаторных условиях. Пациента укладывают на кушетку после фиксации стереотаксической рамы. Во время облучения с больным разговаривают и наблюдают за ним. Опухоль получает максимальную дозу радиации. Этот процесс является полностью безболезненным, быстрым, безопасным и достаточно эффективным по сравнению с другими терапевтическими методиками. Процедура дает прекрасные долгосрочные клинические результаты.

Кроме гамма-ножа для для лечения шванномы применяют также кибер-нож и линейные ускорители.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение заключается в удалении невриномы слухового нерва. За неделю до операции больным рекомендуют отказаться от приема антикоагулянтов и НПВП. За двое суток им назначают глюкокортикостероиды и антибиотики. Выбор операции определяется размером и локализацией опухоли. Хирург удаляет небольшие невриномы единым узлом вместе с капсулой. Более крупные новообразования вылущивают из капсулы, которую полностью иссекают.

извлечение невриномы слухового нерва

Противопоказания к хирургическому удалению акустической шванномы: пожилой возраст, наличие сопутствующей патологии внутренних органов, неудовлетворительное общее состояние больного.

Реабилитация в стационаре длится в среднем 5-7 дней. Больной в это время находится в отделении. В раннем послеоперационном периоде пациентам необходимо принимать препараты, восстанавливающие функции организма и предупреждающие рецидивирование опухоли. Полная реабилитация занимает 6-12 месяцев.

В редких случаях возможен рецидив шванномы. При этом опухоль вырастает на том же самом месте. Причиной рецидивирования является не полное удаление невриномы в первый раз. Микроскопические остатки опухолевых клеток приводят к развитию нового патологического процесса.

Невринома слухового нерва – патология, приводящая к развитию дисфункции жизненно важных органов. Чтобы избежать развития тяжелых осложнений, необходимо своевременно выявлять и лечить заболевание.

Видео: невринома слухового нерва в программе “Жить здорово!”

Мнения, советы и обсуждение: