Остеогенная саркома


Определение

Остеосаркома — наиболее распространенный тип рака, который развивается в кости. Как и остеобласты в нормальной кости, клетки, образующие этот рак, образуют костную матрицу. Но костная матрица остеосаркомы не такая сильная, как у нормальных костей.

Большинство остеосаркомы встречается у детей и молодых людей. Подростки являются наиболее часто затрагиваемой возрастной группой, но остеосаркома может возникать в любом возрасте.

У детей и молодых людей остеосаркома обычно развивается в районах, где кость быстро растет, например, вблизи концов длинных костей. Большинство опухолей развиваются в костях вокруг колена, либо в нижней части бедренной кости, либо в проксимальной большеберцовой кости (верхняя часть голени). Проксимальная плечевая кость (часть кости плеча рядом с плечом) является следующим наиболее распространенным местом. Однако остеосаркома может развиваться в любой кости, включая кости таза (бедра), плеча и челюсти.

На фото: Периостеальная остеосаркома

Наиболее часто этот вид заболевания возникает первично или из-за постоянного травматизма на фоне хронического остеомиелита. Быстрые темпы роста и раннее развитие метастазов — характерные признаки остеосаркомы. Обычно опухоль возникает в метафизарной части длинных трубчатых костей.

Статистические данные утверждают, что эта болезнь занимает первое место по частоте всех патологий костной ткани. Заболеваемость, согласно данным статистики ВОЗ, составляет 0,8 человек на сто тысяч населения, смертность при такой заболеваемости составляет 0,4 на сто тысяч населения. Это показатели свидетельствуют о достаточно агрессивном течении и высокой частоте летальных исходов.

Также считается, что у мужчин саркома кости возникает в полтора раза чаще, чем у женщин. Наиболее подвержены этой патологии молодые люди от пятнадцати до тридцати лет. Наиболее частой локализацией принято считать кости нижней конечности, ближе к коленному суставу.

Причины развития

Как и в случае с многими другими онкологическими патологиями, точные данные о причинах возникновения остеосаркомы не известны современной медицине. Но проведенные медицинские исследования указывают на причастность некоторых факторов, которые повышают вероятность развития заболевания:

  • На фоне проводимой химиотерапии по поводу другого заболевания.

  • Как побочный эффект при лечении при помощи лучевой терапии.


  • Наличие постоянной травматизации трубчатых костей.

  • Патологические переломы костей.

  • Хронический остеомиелит без должной лечебной тактики.

  • Деформирующий остеит.

  • Генетическая предрасположенность.

  • Профессиональные вредности.


  • Снижение активности иммунной системы на фоне инфекционных или бактериальных агентов.

Остеогенная саркома также может возникать при полном отсутствии тех или иных факторов агрессии. Такое развитие болезни называется первичным на фоне полного благополучия.

Классификация

Клинические специалисты выделяют несколько классификаций остеогенной саркомы: по гистологическому строению, которая включает высокодифференцированные, средней степени дифференцированности, низкой дифференцированности и морфологически не определяемые.

Всемирная организация здоровья выделяет модифицированную классификацию остеосаркомы, которая выделяет такие виды:

  • Обыкновенная остеогенная саркома.

  • Остеобластическая форма.

  • Хондробластная форма.

  • Фибробластный вид саркомы.

  • Фиброзно-гистацитомообразная.

  • Остеобластомнообразная.

  • Состоящая из гигантских клеток.

  • Мелкоклеточная остеогенная саркома.

  • Эпителиодноклеточная.

  • Телеангиоэктатическая остеосаркома.

  • Центральная остеогенная саркома.

  • Остеогенная саркома Юинга.

Частные виды саркомы кости

Телеангиэктатическая остеосаркома

Телеангиэктатическая остеосаркома — это одна из наиболее редких видов остеогенной саркомы, которая определяется в пяти процентах среди общего числа этого вида опухолей. Гистологически определяется кистоидная ткань, просвет которой заполнен кровью. Наиболее частым возрастом для развития этой патологии — до двадцати лет.

Гистология Телеангиэктатической остеосаркомы

Развитию этого вида онкологической патологии более подвержены мужчины. Местно определяется повышение температуры, отечность и присутствие болевого синдрома. Также часто наблюдается возникновение патологических переломов в месте развития кисты. При осмотре среза микропрепарата, определяется наличие атипичных клеток с минимальным количеством нормального остеоида.

Остеосаркома бедренной кости

Остеосаркома бедренной кости — онкологическая патология костной ткани, которая возникает достаточно редко и имеет агрессивные параметры роста и метастазирования. Наиболее частыми местами вторичного поражения является печень и легочная ткань. Клинически определяется наличие боли тупого характера в области бедра, повышение температуры тела до высоких цифр.

На снимке: остеосаркома бедренной кости

Боль характеризуется приступообразным течением и усиливается в ночное время. Одной из особенностей опухоли в этой анатомической области, является быстрое распространение патологических клеток с током крови. Выделяют три вида саркомы бедренной кости, которые поражают бедренную кость — локализованную, метастатическую, мультифокальную.

Саркома костей таза

Саркома костей таза — редкий вид остеогенной саркомы, который возникает в области тазовых костей и может брать свое начало как с костных структур (остеогенная), так и с хрящевых (хондрогенная). Также более подвержены развитию патологии мужчины молодого возраста. Быстрые темпы роста и развитие метастазов — опасные явления, сопровождающие саркому костей таза. Из-за наличия магистральных сосудов, с током крови, патологические клетки способны в кратчайшие сроки проникать в отдаленные органы и ткани, из-за чего наблюдаются высокие показатели смертности.

Клинически, остеосаркома проявляется болевым синдромом тупого характера в области ягодиц и таза. Также присутствует повышение температуры до субфебрильных цифр. При поверхностном расположении саркомы, возможно выявление выпячивание кожных покровов и изменение их цвета на багровый или синюшный, в дальнейшем возможно вовлечение кожи и ее изъязвление.

Симптомы

Развитие остеосаркомы характеризуется внезапным началом, на фоне вышеперечисленных заболеваний или как результат генетической детерминированности. Патология характеризуется быстрыми темпами развития и возникновения вторичной симптоматики.

На начальных этапах наблюдается присутствие тупых болей неясной локализации, усиливающихся в ночное время или при наличии осевой нагрузки на конечность.

Болевой синдром при саркоме сходен с ревматическими миалгиями, артралгиями или миозитами, отличием является отсутствие выпота в полости сустава. Постепенное увеличение опухоли приводит к вовлечению окружающих тканей и усилением болевых ощущений.

Далее присоединяется припухлость в кости, появляются флебэктазии, также возможно возникновение патологических переломов с формирование ложных суставов.

Остеогенная саркома, или остеосаркома – это опухоль из костной ткани, состоящей из остеокластов с остеобластами. Активное деление клеток происходит при злокачественном протекании процессов в организме. Часто возникает как первичный очаг, но известны примеры развития на фоне остеомиелита в хроническом течении. Протекает в быстром развитии и возникновении ранних метастазов. Развивается в длинной трубчатой кости и области метафиза. Рекомендуется раннее лечение, имеющее шанс на выздоровление.

Описание патологии

Остеогенная саркома – это злокачественная опухоль. Формируется новообразование на участке кости, распространяясь на ближайшие ткани органов и кости. Метастазы распространяются по организму с кровотоком. Новообразование может встречаться в сухожилиях, жировых и соединительных тканях, мышцах.

Злокачественное образование в одном варианте может содержать хондробластический клеточный компонент, в ином – фибробластический.

У детей патология развивается в момент активного роста – риск присутствует у высоких подростков в период полового созревания. Мальчики болеют чаще – у девочек патология диагностируется редко.

Трубчатые кости больше подвержены развитию злокачественного новообразования. В плоских и коротких костях остеосаркома фиксируется в единичных случаях. В костях ноги опухоль встречается чаще, чем в области руки. В области коленного сустава процесс ракового образования фиксируется в 80% заболеваний. Также больше подвержены болезни части большой берцовой кости, тазобедренного сустава, бедра. Область малоберцовой, локтевой и плечевой кости, а также плечевой пояс опухоль поражаются редко. Рядом с лучевой костью может возникать клеточная опухоль, но остеогенная саркома развивается редко. Довольно редко развивается рак области колена.

Остеогенная саркома

Ребёнок порой страдает поражением черепа. У взрослых и пожилых людей на фоне остеосаркомы возникает осложнение в виде обезображивающей остеодистрофии. Раковая клетка у взрослых локализуется в области метаэпифизарного конца длинной трубчатой кости. В детском и подростковом возрасте рак развивается рядом с эпифизарной пластинкой трубчатой кости, поражая костный синостоз.

Код по МКБ-10 у болезни С40 «Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей», С41 «Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточнённых локализаций (остеосаркома, рак остеогенный)».

Причины развития патологии

Новообразование чаще поражает скелет в участках быстрого роста. Потому врачи пришли к выводу, что причиной патологии становится активный рост костей. Выделяют дополнительный ряд факторов, вызывающих опухоль.

Причины возникновения болезни:

  • Воздействие на организм ионного излучения в однократном варианте;
  • Травмирование костного скелета – примерно 2% всех случаев;
  • Доброкачественное образование, мутирующее в раковое;
  • Присутствие ретинобластомы в повторном рецидиве.

Разновидности остеогенной саркомы

Заболевание носит агрессивный характер протекания с ранним возникновением метастазов. По форме новообразования выделяют – остеопластическую, остеолитическую и смешанную.

Остеолитическая форма саркомы выглядит как неправильное и размытое единичное образование. Онкологический процесс протекает быстро – за короткий период разрушаются ткани. Опухоль двигается в кости вдоль и в ширину, поражая мягкие ткани по кровотоку.

Остеопластическая форма характеризуется возникновением опухоли при разрушении ткани костей. Новообразование может доминировать над ростом костей. Раковая ткань трансформируется, заполняя пустые полости губчатого костного вещества. Поражённые участки тела видоизменяются внутренне и внешне.

Смешанная форма возникает при протекании нескольких процессов в костной структуре. Подобная форма встречается чаще у детей, подростков и в возрасте от 14 до 30 лет.

Остеогенная саркома плечевой кости

Классификация по структурному составу

Классификация, согласно гистологическому исследованию остеосаркомы, подразделяется на 12 видов. Некоторые входят в состав классификации ВОЗ. Также опухоли подразделяются на несколько видов согласно макроскопическому и микроскопическому многообразию. При остеогенной саркоме узел может развиваться без стадии образования хряща.

Гистологическая классификация выделяет перечисленные виды новообразований: типичная саркома и патология на фоне болезни Педжета, высокодифференцированная внутрикостная, периостальная с мелкоклеточной остеосаркомой, интракортикальная и мультицентрическая, постлучевая остеосаркома, телеангиоэктатическая, паростальная (юкстакортикальная), челюстная и мелкоклеточная остеосаркома.

При данной классификации применяют градацию в два уровня. Низкая злокачественность узла соответствует 1 и 2 (1g и 2g) стадии развития рака, высокая – 3 и 4 стадиям (3g и 4g).

Классификация ВОЗ

Предложенная классификация выделяет свыше 20 новообразований кости:

  • Патология хрящевой ткани – все виды хондросаркомы (центральная с первичной или вторичной, экстраскелетная с периферической и др.).
  • Новообразования в области кости – остеосаркома обыкновенная, мелкоклеточная, периостальная, остеобластическая, телеаниоэктатическая, паростальная, центральная низкой степени злокачественности, конвенциональная саркома, поверхностная высокой степени злокачественности и вторичная.
  • Фибросаркома.
  • Узлы фиброгистиоцитарного типа – злокачественная фиброзная гистиоцитома и саркома Юинга.
  • Образования в области кровеносной системы – миелома (плазмоцитома и злокачественная лимфома).
  • Гигантоклеточные образования.
  • Злокачественные узелки хорды.
  • Лейомиосаркома – новообразование гладкомышечной ткани.
  • Липосаркома – новообразование в области жировой ткани.

По расположению первичного очага выделяют:

Остеогенная саркома черепа

  • Поражения костей черепа и челюсти;
  • Образования в области длинных костей верхней и нижней конечностей;
  • Злокачественные узелки в части крестца, бедра и позвоночника;
  • Опухоль подвздошной кости.

Стадии развития остеосаркомы

Рентгенологическая картина обследования выделяет следующие стадии развития костной патологии:

  • Начальный этап формирования опухоли протекает в два этапа – на первом (1А) не выходит за границы органа, на втором (1В) этапе выходит за пределы органа, но без наличия метастазов.
  • Злокачественные клетки проникают на соседние ткани, но без наличия метастазов – протекает в два этапа (2А и 2В).
  • На последней третьей стадии появляются вторичные очаги поражения с присутствием метастазирования.

Признаки патологии

Признаки заболевания проявляются постепенно – на ранней стадии развития практически незаметны. Жидкость в тканях ещё отсутствует, что не выявляет выраженные симптомы. Проявление болезни начинается при распространении патогенов в соседние ткани:

  • Ширина кости превышает нормальный размер;
  • В области мягких тканей наблюдается признак отёчности;
  • На кожных покровах заметен рисунок мелкососудистой сетки;
  • Больная нога или рука теряет подвижность и выполнение функций;
  • Опухоль ног сопровождается заметной хромотой;
  • Присутствуют постоянные болевые ощущения, особенно в месте поражения – купировать при использовании анальгетиков не удаётся.

Диагностика заболевания

Болезнь может поражать любой участок кости – часть бедренной кости, рёбер, щиколотку ноги, в лобной части черепа, таза и прочие. Поэтому требуется провести тщательное исследование организма на выявление опухоли и метастазных поражений.

Диагностика включает следующие процедуры:

  • Врач проводит физикальный осмотр пациента и собирает анамнез.
  • Назначается рентген, выявляется локализация больного участка.
  • Проводится гистология биологического материала.
  • Перед хирургическим вмешательством биологический образец исследуется на биопсию – проводят открытую, толстоигольную или тонкоигольную.
  • Вторичные очаги злокачественной болезни выявляют при помощи остеосцинтиграфии.
  • Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют обнаружить более точно и детально новообразование с метастазными ростками.
  • Исследование сосудов на присутствие злокачественного поражения проводят с использованием ангиографии.
  • Изучение костного мозга требуется для исключения патологии внутри клеток позвоночника – трепанобиопсия.

Лечение заболевания

Лечение остеосаркомы проводят с применением химиотерапии перед хирургическим вмешательством. При воздействии противоопухолевых препаратов на больной участок может происходить уменьшение размеров опухоли и блокирования роста метастазов. Применяются следующие лекарственные препараты – Ифосфамид, Цисплатин, Карбоплатин, Этопозид, Метотрексат, Адрибластин.

После химиотерапии проводится иссечение злокачественного узла. На черепе и позвоночнике с тазобедренным суставом удаление возможно только в 50% или 80%. Иногда приходится удалять конечность. Часто применяется радикальная резекция – этот вид считается органосохраняющим. После проведения резекции требуется протезировать суставы с сосудами и проводить пластику нервных стволовых отделений, костей и пр.

Удаление проводится с захватом здоровых тканей, выделяя необходимый участок. После этого нужно устранить дефект. Для этого применяют аутодермопластику – пересаживают здоровые лоскуты кожи и мышц при помощи микроваскулярной анастомозы. Прогноз рецидива держится на уровне 14-20%.

По результатам инструментального исследования врач принимает решение о частичной ампутации кости или полной. Зависит от степени поражения опухолью кости и ближайших сосудов. После таких операций часто требуется протезирование ампутированного участка. Здесь используется ауто- или аллопластика – микрохирургическая аппаратура. Пациент начинает ходить уже через три месяца или полгода.

Раковые очаги в тканях лёгких и лимфатических узлов требуют полного удаления. Но нужно учитывать размер участка.

У ребёнка подобные вмешательства проводят в следующих случаях:

  • Внекостная концентрация раковых клеток меньше 13%.
  • Первичный очаг уменьшен в размерах.
  • Проводилась неоадъювантная химиотерапия для восстановления патологического перелома.
  • Болезнь диагностируется на второй стадии и состояние больного удовлетворительное.
  • Отсутствуют метастазы в лёгком.
  • Родители настаивают на сохранении конечности.

Сложности в хирургическом вмешательстве находятся при лечении органов тазобедренной области из-за сильной кровопотери. Для этого применяют межподвздошно-брюшную ампутацию с экзартикуляцией.

После успешно проведённой операции назначаются повторные курсы химиотерапии для устранения оставшихся раковых клеток. В последнее время все чаще используется таргетная терапия – вводятся моноклональные антитела для блокировки роста онкологических патогенов. Для восстановления иммунитета назначается иммунный препарат Цитокин.

Облучение гамма-лучами в лечении остеосаркомы не применяют. Связано это с тем, что раковый очаг не реагирует на облучение. В редких случаях используют наружное воздействие гамма-лучей на больной участок. Проводится процедура при частичном удалении узла, для купирования сильных болей и при рецидиве.

В настоящее время указанный вид рака успешно лечится в Израиле с применением новейшего оборудования. Онкология в этой стране изучается углубленно, применяются новейшие разработки учёных всего мира.

Продолжительность жизни

Выживаемость при остеогенной саркоме у больных индивидуальна. На жизнь влияют физические данные больного, процесс перенесённой терапии лекарственными препаратами и операция. Нужно выполнять клинические рекомендации врача, что также позволит продлить жизнь. Выздоровление наступает в 80% случаев.

Чувствительность раковых клеток к курсам химиотерапии повышает шанс выживаемости до 90%. Летальный исход может наступить при массе узла свыше 150 мл и на последней стадии развития рака. Раковое образование в массе свыше 200 мл у половины пациентов вызывает вторичные метастазы.