Выживаемость и лечение при саркоме Юинга


До появления новых эффективных противоопухолевых лекарственных препаратов и рациональных схем полихимиотерапии более 90 % детей умирали в течение 2—5 лет после установления диагноза заболевания от метастазов в легкие и/или кости. Первым методом лечения, доказавшим свою эффективность при саркоме Юинга, был метод локальной лучевой терапии. Однако пациенты, подвергшиеся только данному методу воздействия, менее чем в 10 % случаев переживали 2-летний срок.

Таблица 16.1. Дифференциальная рентгенодиагностика опухоли Юинга и острого гематогенного остеомиелита

Признаки Нозологические единицы

саркома Юинга в фазе прогрессирования опухолевого процесса   

острый гематогенный остеомиелит
Локализация

Диафиз с распространением на метафизы; метафиз с последующим распространением на диафиз. Ростковая зона временно препятствует распространению опухоли на эпифиз

Метафиз с распространением процесса на диафиз и через ростковую зону на эпифиз

Изменения структуры пораженного участка кости

Потеря четкости внутреннего контура коркового слоя с возникновением очагов деструкции без образования некроза и секвестрации

Очаги деструкции быстро сливаются с образованием обширных участков остеолиза с некрозами и формирующимися секвестрами

Периостальные реакции

Как правило, возникают линейные, многослойные, разорванные и козырьковые периостозы

Всегда возникают линейные, многослойные и разорванные периоститы

Спикулы

Наблюдаются в 20—30 % случаев

Отсутствуют

Изменения в мягких тканях пораженного сегмента конечности

Локальная припухлость с максимальным увеличением размеров на уровне наиболее выраженной деструкции

Распространенное увеличение размеров мягких тканей, которое предшествует деструктивному процессу

За последние 15 лет применение химиотерапии в сочетании с локальным контролем (хирургическое вмешательство и/или облучение) позволило более чем 2/3 больным пережить 5-летний рубеж.

Таблица 16.2. Дифференциальная рентгенодиагностика опухоли Юинга с диафизарным туберкулезом и остеомиелитом Гарре

Признаки Нозологические единицы

саркома Юинга в фазе относительной ремиссии

диафизарный туберкулез

остеомиелит Гарре

Локализация

Метафиз, метадиафиз, диафиз

Диафиз Диафиз

Характеристика деструкции

Разнообразная деструкция губчатой кости, а также коркового слоя

Деструкция, разрушающая кость и ассимилированные периостальные наслоения

Деструктивный процесс слабо выражен либо отсутствует

Остеосклероз Умеренный Умеренно выражен Выражен

Периостальная реакция

Ассимилирующиеся периостозы

Ассимилированные и ассимилирующиеся периоститы

Ассимилированные периоститы

Спикулы

Наблюдаются в 20-30 %

Отсутствуют Отсутствуют

Толщина кости

Временно существующее увеличение размеров

Размеры увеличены по типу «вздутия»

Постоянно выраженное утолщение кости

Изменения в мягких тканях

Локально увеличены в размерах с повышением их интенсивности

Не изменены

Некоторое повышение интенсивности

Эффективность лечения оценивается по стандартным критериям ВОЗ для костных опухолей: полный эффект может быть установлен лишь после тотальной резекции опухолевого очага, при морфологически подтвержденном лечебном патоморфозе опухоли IV степени (т. е. при отсутствии жизнеспособной опухолевой ткани) и отсутствии отдаленных метастазов; частичный клинический эффект — редукция более 50 % опухолевой массы по сравнению с первоначально диагностированным объемом продолжительностью не менее 2 нед, отсутствие новых опухолевых очагов; стабилизация заболевания — редукция менее 50 % или увеличение более 25 % от первоначального объема опухоли для всех известных очагов; прогрессия заболевания — увеличение более 25 % от первоначального объема поражения или появление новых метастазов.

Оперативное лечение

Локальный контроль может быть достигнут с помощью хирургического вмешательства или лучевой терапии.

Радикальное удаление первичной опухоли с минимальными косметическими и функциональными нарушениями, выполненное после неоадъювантной химиотерапии, в большинстве случаев обеспечивает стойкое излечение саркомы Юинга. Особые сложности имеются при опухолях тазовых костей. Только в редких случаях в этой зоне встречаются первичные операбельные опухоли. Большинство из них имеет большие размеры с инвазией мягких тканей и проникновением в полость таза и является неоперабельными.

Предоперационная лучевая терапия не увеличивает число осложнений в послеоперационном периоде и в некоторых случаях необходима с целью снижения размеров, васкуляризации опухоли и предотвращения интраоперационного разрыва опухоли. По данным ряда авторов, наиболее эффективно проведение операции в первые 10 нед от начала лечения с целью снижения риска отдаленного метастазирования.

В последние годы принципиально изменились подходы к оперативному вмешательству по сравнению с ранее принятыми традиционными установками, когда операции выполнялись только по индивидуальным показаниям (рецидивы, патологические переломы, наличие кровотечения) у 10—20 % больных.

В настоящее время все больные должны подвергаться хирургическому лечению, за исключением неоперабельных локализаций (кости таза, позвоночник). Во время операции должен осуществляться так называемый принцип абластики — широкая резекция пораженной кости вместе с окружающими нормальными мышцами во всех направлениях, т. е. единым мышечно-фасциально-футлярным блоком с обязательным удалением всех мест предыдущих биопсий.

При наличии патологического перелома конечности, кровотечения в месте первичного очага поражения вследствие распада новообразования показано удаление опухоли в объеме ампутации или экзартикуляции конечности на первом этапе лечения (до проведения индуктивной химиотерапии). При возможности радикального удаления первичного опухолевого очага с сохранением функции пораженного органа операция должна быть выполнена на первом этапе лечения. При невозможности проведения органосохранной операции на первом этапе лечения ее нужно осуществить после 3-го курса индуктивной химиотерапии при локализованном процессе и после 4-го или 5-го курса — при прогностических неблагоприятных вариантах саркомы Юинга (СЮ)/примитивной нейроэктодермальной опухоли (ПНЭО). Необходимо подчеркнуть, что во всех случаях химиотерапия начинается через 24 ч после проведения операции.

После удаления опухоли определяют степень лечебного патоморфоза по Huvos с выявлением жизнеспособных опухолевых клеток в гистотопографических срезах:

  • I степень — незначительное или полное отсутствие эффекта;
  • II степень — от 50 до 95 % ткани опухоли некротизировано;
  • III степень — более 95 % опухоли некротизировано, встречаются лишь небольшие фокусы жизнеспособной опухолевой ткани;
  • IV степень — отсутствие жизнеспособной опухолевой ткани.

Лучевая терапия

Лучевое лечение широко использовалось из-за высокой радиочувствительности саркомы Юинга с целью излечения первичной опухоли. Высокий процент локальных рецидивов после облучения стало толчком к успешному использованию полихимиотерапии и расширению показаний к оперативному вмешательству.

Эффективность радиологического контроля зависит от адекватности дозы лучевой терапии (ЛТ) и выбранного объема облучения.

В настоящее время в большинстве международных протоколов (EICESS92, EICESS99, CCG и др.) и в клинике НИИ ДО РОНЦ РАМН принят дифференциальный подход к лучевой терапии в зависимости от эффективности неоадъювантной химиотерапии (XT) и хирургического этапа лечения. При полном радикальном удалении опухоли ЛТ не проводится; при микроскопически обнаруживаемой остаточной опухоли после ее удаления облучение осуществляется в суммарной очаговой дозе (СОД) 35—45 Гр; при макроскопически остаточной опухоли и неоперабельных локализациях — 50—55 Гр. Не используются более высокие дозы ЛТ (60 Гр и выше) в связи с высоким риском инвалидизации пациентов из-за развития поздних лучевых осложнений и увеличением риска появления вторичных опухолей (остеогенная саркома) в облученной кости.

Объем облучения жизненно важных органов не должен превышать следующих уровней:

  • спинной мозг — не более 30 Гр;
  • сердце — не более 18 Гр на менее чем 50 % объема органа;
  • печень — не более 18 Гр на менее чем 50 % поверхности органа;
  • почки — одна из двух почек не должна подвергаться облучению;
  • тонкий кишечник — не более 30 Гр.

При локализованных формах СЮ/ПНЭО в случае выполнения оперативного вмешательства на первом этапе лечения лучевую терапию проводят после 1-го курса химиотерапии; при выполнении операции после проведения 3 курсов химиотерапии 4-й курс проводят в послеоперационном периоде с последующим облучением. В случае микроскопически определяемой остаточной опухоли лучевую терапию назначают в СОД 30 Гр в режиме стандартного фракционирования (разовая очаговая доза — РОД 2 Гр).

При макроскопически остаточной опухоли и неоперабельных локализациях ЛТ проводят после 3-го, 4-го или 5-го курсов химиотерапии в соответствии со стандартными принципами: объем облучаемой зоны должен включать всю область распространения опухоли на момент постановки диагноза + 2 см вокруг пораженного участка. Облучение проводят в режиме гиперфракционирования в дозе 1,5 Гр 2 раза в день с интервалом 6 ч, 5 дней в неделю; СОД 50 Гр.

Крупнопольное облучение легких также доказало свою эффективность в профилактике рецидивов, повысив 4-летнюю выживаемость у больных с изолированным метастатическим поражением легких с 13 до 53 % случаев. Облучению подвергаются также и все выявленные метастатические очаги (СОД 30—36 Гр).

Крупнопольное облучение легких проводят после 2-го курса полихимиотерапии в режиме стандартного фракционирования — РОД 1,2 Гр, СОД 12 Гр. При сохранении очагов в легких после 6-го курса полихимиотерапии дополнительно производится локальное облучение очагов — СОД 12 Гр. Суммарная площадь облучения легочных метастазов не должна превышать 25 % от общей поверхности легких.

Все костные метастаэы должны облучаться в объеме, установленном при первичной диагностике до начала специального лечения. Облучение костных метастазов производится после 5-го курса полихимиотерапии параллельно облучению основного очага. Не подвергаются облучению костные поражения, определявшиеся только по данным сцинтиграфии и исчезнувшие после 2-го курса химиотерапии. Облучение при поражении более 50 % миелопролиферативных зон требует дополнительной консультации радиолога. Облучение проводят в режиме стандартного фракционирования — РОД 1,5 Гр в день, СОД 30 Гр.

При наличии изолированного метастаза в кости черепа облучают все кости черепа (СОД 24 Гр) с последующим локальным облучением метастатического очага — СОД 6,6 Гр. Метастазы в ЦНС облучают после 2-го курса химиотерапии в СОД 30 Гр. Регионарные и другие метастазы должны подвергаться облучению в объеме начального поражения с захватом 2 см от зоны нормальных тканей в режиме стандартного фракционирования (РОД 1,5 Гр, СОД 30 Гр).

Необходимо отметить, что суммарная площадь облучения не должна превышать 30 % поверхности тела (не более 50 % миелопролиферативных зон). Если необходимо облучать большую площадь, то преимущество имеют опухолевые очаги, плохо регрессировавшие на индуктивной терапии. Очаги же, не выявляемые доступными диагностическими методами к моменту начала ЛТ, не облучают. Вопрос об их облучении решается индивидуально после консультации с радиологом. Программа облучения пациентов, имеющих другие метастатические поражения, составляется индивидуально.

Химиотерапия

Сочетание адъювантной химиотерапии, лучевой терапии и расширение хирургического подхода улучшили прогноз для пациентов с саркомой Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухолью.

В настоящее время в большинстве протоколов для лечения неблагоприятных в прогностическом отношении СЮ/примитивной нейроэктодермальной опухоли используют альтернирующие курсы VAC, VAdrC, IE (ифосфамид + вепезид). Существующие программы лечения больных с саркомой Юинга/ПНЭО из групп высокого риска включают высокоэффективные лекарственные препараты с обязательным увеличением дозовой интенсивности и уменьшением интервалов между курсами полихимиотерапии (ПХТ). Эффективность замены циклофосфана на ифосфамид в курсовой дозе 9 г/м2 (курс VAIA) у больных с первично-диагностированной СЮ/ПНЭО в протоколе ЕТ-2 (UK) позволила добиться достоверного увеличения бессобытийной 6-летней выживаемости по сравнению с предыдущим ЕТ-1 исследованием с 34 до 51%.

В исследовании CESS-86 показано увеличение 5-летней бессобытийной выживаемости у больных с локализованными нерезектабельными СЮ/примитивной нейроэктодермальной опухоли с 44 до 58 % по сравнению с предыдущим исследованием CESS-81 при применении к ним дифференцированного подхода и интенсивного облучения. В этой группе больных высокого риска (тазовая и другая центральная локализация) циклофосфан был заменен на ифосфамид в комбинации с адриамицином, винкристином, актиномицином. Общая длительность лечения — 12 курсов с облучением после 6 курсов ПХТ в СОД 60 Гр.

Более чем 65 % детей с первично-локализованным процессом имеют долговременную безрецидивную выживаемость при проведении современных программ лечения. Однако пациенты с наличием метастазов на момент постановки диагноза и больные с локализованной формой заболевания с неблагоприятной локализацией опухоли (кости таза, кости осевого скелета) или имеющие объем новообразования более 100 см2 образуют группу с очень плохим прогнозом, безрецидивная выживаемость в которой составляет 21—42 %.

В предварительных исследованиях была выявлена эффективность химиотерапевтических протоколов, включающих высокодозную химиотерапию (ВХТ) в самостоятельном варианте или в комбинации с тотальным облучением тела для пациентов с прогностически неблагоприятными формами саркомы Юинга. С начала 80-х годов была доказана эффективность высоких доз мелфалана в сочетании с аутотрансплантацией стволовых клеток у больных с СЮ/ПНЭО с крайне неблагоприятным прогнозом на стандартную ПХТ. За период с 2020 по 2020 г. в 89 европейских центрах проведено 192 ВХТ с трансплантацией гемопоэтических клеток пациентам с СЮ. Многофакторный анализ лечения больных группы высокого риска саркомы Юинга/примитивной нейроэктодермальной опухоли с применением ВХТ в Европе показал высокую эффективность данного метода.

В 2020 г. в НИИ ДО РОНЦ РАМН был создан протокол ESIPO-97 для пациентов группы высокого риска, состоящий из индуктивной химиотерапии в соответствии с протоколом CCG—7951; локальной терапии в виде хирургического удаления опухоли и/или облучения; фазы консолидации в виде высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток или стандартной химиотерапии для пациентов, подвергшихся радикальному хирургическому вмешательству локализованной опухоли.

Индуктивная фаза протокола включает 5 курсов полихимиотерапии в альтернирующем режиме — 1-й, 3-й и 5-й курсы по схеме: винкристин, 1,5 мг/м5 в 1-й, 8-й, 15-й дни, адриамицин, 37,5 мг/м2 в 1-й, 2-й дни в виде 24-часовой инфузии, циклофосфан, 2,1 г/м2 в 1-й, 2-й дни (блок А); 2-й и 4-й курсы ПХТ по схеме: ифосфамид, 2,4 г/м2 в 1—5-й день, этопозид, 100 мг/м2 в 1—5-й день (блок В). Интервал между курсами составляет 21 день; критерием начала очередного курса ПХТ является восстановление уровня лейкоцитов >1,5 • 109/л и тромбоцитов >75 • 109/л. Забор периферических стволовых клеток и эксфузию костного мозга для обеспечения проведения ВХТ производят минимум после 2 курсов индуктивной полихимиотерапии при условии санации костного мозга.

Пациенты с метастатическим поражением легких подвергаются крупнопольному облучению легких в СОД 12 Гр после 2-го курса индуктивной ПХТ. Лучевая терапия на область первичного поражения проводится в СОД 50—55 Гр, на область метастатических очагов — в СОД 30—36 Гр. В некоторых случаях при наличии множественных костных поражений часть метастатических очагов облучают после проведения ВХТ. Схема высокодозной химиотерапии: бисульфан — 16 мг/кг на курс, мелфалан — 140 мг/м2 на курс, тиофосфамид — 600 мг/м2 на курс с последующей трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток.

Для пациентов с саркомой Юинга/примитивная нейроэктодермальная опухоль группы стандартного риска (отсутствие регионарных и отдаленных метастазов, объем опухоли менее 150 мм3, отсутствие патологического перелома или прорастания опухоли в магистральные сосуды) рекомендовано проведение 10 курсов ПХТ в альтернирующем режиме. Каждый курс нужно начинать на 21-й день от начала предыдущего или при восстановлении абсолютного числа лейкоцитов >2 • 109/л, тромбоцитов >7,5 • 1012/л (но не позднее 25-го дня). Уровень креатинина сыворотки крови не должен превышать 2-кратного нормального уровня и 1,5-кратного перед назначением ифосфамида.

Схема полихимиотерапии для детей со стандартным риском СЮ/ПНЭО

Блок VAC

  • винкристин — 1,5 мг/м2 (максимальная доза) в 1-, 8-, 15-й день, в/в струйно;
  • циклофосфан — 2020 мг/м в 1-й и 2-й день внутривенно капельно за 1 ч в 200 мл 0,9 % раствора NaCl (курсовая доза 2,8 г/м2);
  • Месна — 2020 мг/м2 в 1-й и 2-й дни внутривенно. Первые 400 мг/м2 за 4 ч капельно в 0,9 % растворе NaCl (начать вместе с циклофосфаном), затем внутривенно капельно в течение суток или по 300 мг/м2 через каждые 3 ч внутривенно струйно или внутрь;
  • доксорубицин — 25 мг/м2 в 1-й и 2-й дни внутривенно капельно в виде 4-часовой инфузии (курсовая доза 50 мг/м2).

Блок IE

  • ифосфамид — 3 г/м2 в 1—3-й день внутривенно капельно в 200 мл 0,9 % раствора NaCl за 1 ч (курсовая доза 9,0 г/м2). Месна — 2020 мг/м2 в 1—3-й день внутривенно. Первые 800 мг/м2 за 4 ч капельно в 0,9 % растворе NaCl (начать параллельно с ифосфамидом), затем внутривенно капельно в течение суток или по 600 мг/м2 через каждые 3 ч внутривенно струйно или внутрь;
  • этопозид — 150 мг/м2 в 1—3-й день внутривенно капельно 1-часовая инфузия (концентрация вепезида: 0,2—0,4 мг/мл разводят в 0,9 % растворе NaCl или 5 % растворе глюкозы; курсовая доза 450 мг/м2).

При отсутствии ифосфамида он может быть заменен на циклофосфан (БЛОК СЕ) в эквитоксической дозе (циклофосфан — 750 мг/м2 в 1—3-й день внутривенно капельно в 200 мл 0,9 % раствора NaCl за 1 ч (курсовая доза 2,25 г/м2) с аналогичным применением месны.

Биотерапия

Пилотное исследование, проведенное с целью воздействия на минимальную резидуальную болезнь с помощью каскадных реакций, развивающихся на экзогенное введение интерлейкина-2, после проведения ВХТ и трансплантации костного мозга (ТКМ), позволило снизить процент рецидивов.

Прогностические факторы

В ходе проведения основных исследовательских протоколов были выявлены следующие прогностические факторы: наличие метастазов на момент постановки диагноза, локализация первичного очага поражения в костях таза и осевого скелета по сравнению с поражением костей конечностей, возраст старше 15 лет, объем опухоли более 100 см2 или поражение >8 см по длиннику трубчатой кости, повышение уровня сывороточной ЛДГ, наличие патологического перелома.

Значимыми прогностическими факторами являются метастазы, дозовая интенсивность химиотерапии, выраженность лечебного патоморфоза.

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко

Опубликовал Константин Моканов

Лечение саркомы Юинга и ее прогноз

Лечение должно быть как местным, так и системным. При местном лечении курабильность достигается только в 10-20% случаев, и химиотерапия дает более благоприятный прогноз.

Местное лечение саркомы Юинга. В отличие от большинства сарком костей саркома Юинга представляет собой радиочувствительную опухоль. Поэтому основным методом местного лечения является радикальная высоковольтная лучевая терапия. Первичную опухоль облучают в дозах 55-60 Гр, которые даются фракциями по 2 Гр в течение 6-7 недель. Необходимо принять меры к тому, чтобы не облучить в этой дозе все мягкие ткани конечности.

В противном случае ниже облученного участка может образоваться неприятный отек. На практике это достигается за счет максимального сокращения области мягких тканей, попадающей в поле облучения. Последняя фракция дозы 15-20 Гр дается в пределах поля совпадающего с границами опухоли, что обеспечивается с помощью метода «сужающегося поля».

В последние годы у некоторых больных после сеансов лучевой и химиотерапии стали развиваться поздние рецидивы. Поэтому в качестве адъювантного средства при лучевой и химиотерапии все чаще используется хирургическая операция с последующим эндопротезированием кости. В отдельных случаях опухолевый рост удается контролировать с помощью только хирургической операции, однако, учитывая высокую инвазивность опухоли, иногда следует сочетать хирургический метод с лучевой терапией. Еще одна причина отказа от лучевой терапии — риск развития радиационных сарком.

Так, риск развития радиационной саркомы в течение последующих 20 лет после лечения опухоли Юинга у детей, составляет 7%. Проблема состоит в том, что при больших опухолях хирургическим методом невозможно удалить весь пораженный участок, содержащий опухолевые клетки, и поэтому не удается избежать последующего облучения. Таким образом, выбор между хирургией и лучевой терапией сделать сложно, особенно в случаях опухолей костей таза. Злокачественные круглоклеточные опухоли костей лучше лечить в специализированных клиниках, а не в обычных больницах.

Формирование полей при лучевой терапии саркомы Юинга.

(А) Вся плечевая кость облучается в умеренной дозе (30 Гр)

(Б) Поле сужено до размеров опухоли и примыкающего участка кости (45 Гр)

(В) Облучение опухоли (60-70 Гр). Если опухоль не затрагивает эпифизов, их можно не облучать.

Химиотерапия саркомы Юинга

В последнее время эффективным методом лечения саркомы Юинга, который дает неплохие прогностические результаты, стала адъювантная химиотерапия. Наиболее часто применяются следующие препараты: доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, актиномицин D и ифосфамид. Некоторой эффективностью также обладают этопозид, метотрексат и нитрозомочевина.

В настоящее время используется несколько рецептур, но ни одной из них нельзя отдать предпочтение. По-видимому, следует использовать все обычно применяющиеся цитостатики, причем назначать их в максимальных дозах. В последние годы утвердилась тенденция назначать интенсивную химиотерапию на срок 9-12 месяцев вместо приема цитостатиков в небольших дозах на протяжении 1-2 лет. Типичный курс начинается с назначения ифосфамида, доксорубицина и винкристина.

Больные принимают препараты в течение 12 недель, а затем проводится локальное лечение (операция и лучевая терапия). После операции продолжают назначать цитостатики, и когда достигнута максимальная доза доксорубицина, его заменяют актиномицином. В течение всего времени лечения больных необходимо регулярно обследовать: проводить анализы крови и рентгенографию грудной клетки, а при необходимости также сканирование костей. Разработка метода назначения химиопрепаратов в больших дозах с поддержкой аутологичных стволовых клеток периферической крови пока еще находится в стадии эксперимента.

Проводятся клинические испытания на больных, входящих в группу повышенного риска, например, у которых при обследовании в легких было обнаружено несколько метастазов. Предварительные результаты показывают, что для небольшого числа больных метод оказался эффективным. Эта эффективность связана со степенью ремиссии заболевания в период назначения препаратов в высоких дозах.

Прогноз саркомы Юинга

В настоящее время радикальное местное лечение и интенсивная химиотерапия обеспечивают 5-летнюю выживаемость 50-60% больных детей с локализованной опухолью. Большинство их, вероятно, вылечиваются. Хотя на успех лечения влияют многие факторы, несомненно, что наиболее важным из них является химиотерапия.

Для больных с опухолями костей таза прогноз оказывается менее благоприятным, чем для больных с опухолями костей конечностей. В случаях небольших опухолей, например, челюсти, мелких костей кисти и ступни прогноз оказывается благоприятным, и неясно, насколько интенсивной должна быть при этом химиотерапия. Основными прогностическими факторами являются величина опухоли и наличие метастазов. Большие опухоли в большей степени склонны к локальному росту и к метастазированию.

Рецидив метастазирующей опухоли часто приводит к дальнейшему увеличению количества метастазов. При этом методы стандартной химиотерапии почти неэффективны, хотя для больных с несколькими метастазами в легких существует шанс излечения. В настоящее время исследуются возможности применения в этом случае интенсивной химиотерапии.

— Также рекомендуем «Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома) — диагностика, лечение»

Оглавление темы «Саркомы костей»:

  1. Саркомы костей — частота, причины, стадии
  2. Остеосаркома — частота, механизмы развития
  3. Клиника и диагностика остеосаркомы
  4. Лечение остеосаркомы и ее эффективность
  5. Хондросаркома — клиника, диагностика, лечение
  6. Саркома Юинга — клиника, диагностика
  7. Лечение саркомы Юинга и ее прогноз
  8. Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома) — диагностика, лечение
  9. Злокачественная фиброгистиоцитома, фибросаркома — диагностика, лечение
  10. Сосудистые опухоли костей — варианты, диагностика, лечение

Среди всех онкологических заболеваний злокачественные новообразования, поражающие кости, встречаются не очень часто, но они поражают преимущественно детей и людей молодого возраста и характеризуются способностью к быстрому метастазированию, а поэтому требуют внимательного изучения.

Одним из самых известных онкологических заболеваний костей со злокачественным течением является саркома Юинга. Эта патология чаще всего поражает трубчатые кости, но возможно также возникновение онкологического процесса в плоских костях человеческого организма.  Поскольку этот вид саркомы клинически проявляется только в поздних стадиях и склонен к агрессивному метастазированию, необходимо принимать все возможные меры, чтобы диагностировать заболевание в начале его развития. В этом случае после лечения можно рассчитывать на благоприятный прогноз.

Оглавление:
Причины
Симптомы саркомы Юинга
Стадии онкологического заболевания
Диагностика
Лечение и выживаемость при Саркоме Юинга

Причины

Как и при многих других онкологических заболеваниях, при саркоме Юинга невозможно выделить основной этиологический фактор, приведший к её возникновению. Несомненно, большую роль в развитии этой патологии играет генетическая предрасположенность, а также мутации в хромосомах.

Причиной возникновения злокачественного поражения костной ткани можно считать аномалии скелета, к которым привели хромосомные мутации. Учёные не исключают также, что травматические повреждения костей, которые были у человека даже несколько лет назад, являются факторами, способствующими развитию саркомы Юинга.

Более высокая вероятность развития саркомы Юинга наблюдается у:

  • детей и людей не старше 30 лет;
  • представителей мужского пола;
  • людей с наследственной предрасположенностью к раковым заболеваниям;
  • больных, имеющих доброкачественные новообразования в костной ткани;
  • перенесших травмы;
  • лиц с аномалиями костей и органов мочеполовой системы.

Симптомы саркомы Юинга

Особенностью многих онкологических заболеваний является бессимптомное течение патологии на её ранних стадиях. Саркома Юинга не является исключением по этому критерию. Поражение кости чаще всего начинается с диафизарной её области. Онкологический процесс будет вызывать болезненные ощущения, не зависящие от движений конечностью или частью тела, где он возник. Зачастую боль появляется в покое, в ночное время, провоцируя расстройства сна. Распространение злокачественного новообразования ведёт к усилению болевых ощущений. Интенсивность боли возрастает при пальпации патологического участка. Происходит покраснение кожи над ним, наблюдается отёк, увеличение близлежащих лимфатических узлов.

Изначально саркома Юинга преимущественно поражает диафизы костей, а после распространения на метафизы и эпифизы онкологический процесс захватывает суставы, приводя к нарушению двигательной функции, развитию контрактур. Больной человек не способен производить движения конечностями в полном объёме. При запущенном онкологическом процессе наблюдаются деформации костей, их постепенная деструкция, патологические переломы.

Важно

Необходимо обратить внимание на то, что онкологическое заболевание может иметь множество симптомов, присущих патологическим состояниям других органов. Это зачастую приводит к затруднениям в диагностике.

Для клинической картины заболевания также характерны общие симптомы, включающие слабость, часто возникающую усталость, ухудшение и отсутствие аппетита, незначительную гипертермию и малокровие. Разнообразие симптоматики будет зависеть от локализации злокачественного новообразования. Если поражены кости нижних конечностей, происходит изменение походки, возникает хромота. При развитии саркомы в костной ткани грудной клетки происходит скопление жидкости в плевральной полости, нарушение дыхания, возникновение кровохарканья. При поражении позвонков симптомы будут зависеть от того, в каком отделе позвоночника возникло новообразование.

Стадии онкологического заболевания

При разных стадиях саркомы Юинга врач будет выбирать определённую тактику лечения, поэтому он должен разбираться в этих критериях патологии:

  • При первой стадии новообразование располагается на поверхности кости.
  • На второй стадии начинается его прорастание в более глубокие костные слои.
  • Третья стадия характеризуется распространением метастазов в лимфатические узлы, находящиеся рядом с местом поражения.
  • При четвёртой стадии наблюдается обширное распространение онкологического процесса по кости, а также можно выявить метастазы в отдалённых лимфатических узлах и внутренних органах.

Распространение метастазов при саркоме Юинга происходит гематогенным, лимфогенным и инвазивным путём, когда злокачественный процесс проникает в средостение и забрюшинное пространство. Наиболее часто метастазирование происходит через кровяное русло. Когда больной человек только начинает жаловаться на боли в костях, вполне возможно, что раковые клетки уже с током крови попали в лёгкие, костный мозг или другие внутренние органы.

Диагностика

Заподозрить наличие онкологического процесса в кости можно с помощью рентгенографии. На рентгенограмме визуализируются патологические изменения костной ткани, которые могут подтолкнуть лечащего врача на проведение дополнительных диагностических методов.

К ним относятся:

  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография, позволяющая не только определить локализацию начального патологического очага, метастазов, но и обнаружить изменения в работе некоторых анатомических структур, возникшие в результате заболевания.
  • Биопсия костного мозга и трепанобиопсия. Они являются высокоспецифичными методами диагностики.
  • Позитронно-эмиссионная томография и остеосцинтиграфия — позволяют обнаружить даже мельчайшие новообразования и метастазы.
  • Ультразвуковое исследование и ангиография — применяются для изучения функциональности органов и кровеносных сосудов, расположенных вблизи места поражения.

Проведение лабораторных методов диагностики позволит обнаружить лейкоцитоз, увеличение СОЭ, признаки анемии, повышение некоторых ферментов в крови.

Лечение и выживаемость при Саркоме Юинга

Тактика лечения будет зависеть от нескольких факторов, включающих стадию заболевания, данные инструментальных и лабораторных исследований, общее состояние больного человека, наличие других заболеваний. При начальных стадиях показано хирургическое лечение, перед проведением которого рекомендуется применение химиотерапии и лучевой терапии, поскольку эти методы способствуют уменьшению размеров злокачественного новообразования и уничтожению возможных метастазов.

Оперативное вмешательство при саркоме Юинга состоит из иссечения и удаления поражённого участка и области кости, которая находится возле него. После этого производится замена участка кости с новообразованием на имплантат или эндопротез. Детям можно устанавливать металлические протезы. С возрастом они должны заменяться на имплантаты большего размера.

Также для лечения саркомы проводится эндопротезирование, в ходе которого поражённые участки заменяются протезами суставов и костей. Ампутация конечности показана только при запущенных стадиях патологии. Для удаления метастазов в лёгких используется новейшее оборудование, обеспечивающие сфокусированное радиоактивное воздействие на раковые клетки. Для высокой точности такая операция проводится под контролем МРТ или КТ.

Как дополнительный метод хирургического и паллиативного лечения используется химиотерапия. Препараты, которые врач назначает онкобольному, имеют цитостатическое действие на раковые клетки, приводят к их гибели. Для изучения эффективности используемой химиотерапии проводится гистологическое исследование.

Лучевая терапия состоит из применения дистанционного облучения и брахитерапии, при которой источник излучения помещается непосредственно в ткань со злокачественным процессом. Дозировка будет зависеть от локализации саркомы и степени её тяжести. Ухудшение общего самочувствия, которое может наблюдаться при лучевой и химиотерапии, уменьшается с помощью препаратов для симптоматической терапии.

Повышения качества жизни, увеличения длительности ремиссии можно добиться после проведения пересадки костного мозга и стволовых клеток. В современной медицине также разрабатываются новые методы лечения саркомы Юинга, одним из которых является применение таргетных препаратов. У них присутствует тропность к белкам и ферментам, находящимся в раковых клетках, поэтому эти иммунные препараты уничтожают только эти клетки, не влияя на здоровые. Использование гормональных препаратов для лечения онкологических заболеваний костной ткани находится на стадии разработки.

Тюльпа В.В., врач, медицинский обозреватель

2,810 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

Несмотря на уровень медицины, рак по-прежнему остаётся опасным заболеванием. Некоторые виды болезни удаётся выявить на ранней стадии и вовремя начать лечение. Но медицина выделяет и тяжёлые формы рака, к примеру, саркому Юинга.

Саркома Юинга – развивается в тканях скелета и носит злокачественный характер. Болезнь определяет код по МКБ-10 – С40 и С41. Патологию описал в 20-х годах ХХ века учёный Юинг. С развитием медицинской науки в 20 веке недуг стал активно изучаться. Заболеванию подвергается длинный трубчатый тип костей, реже новообразование диагностируют в тканях плоских костей – ребер, ключицы, позвоночника. Болезнь распространена у детей от 10 и до 20 лет. Подростковый и детский возраст являются пиком диагностирования опухоли. Редко диагноз ставится, если ребёнок не достиг пятилетнего возраста. Мальчики подвержены саркоме Юинга чаще, чем девочки.

Взрослым старше 30 лет приходится столкнуться с заболеванием в исключительных случаях. Опухоль семейства саркомы – опасный вид рака, потому что агрессивно растёт. К моменту обращения за помощью стадия заболевания может развиться до 3 либо 4 степени. У пациентов в начале диагностики обнаруживаются метастазы. Этот факт усугубляет ситуацию и затрудняет лечение. Вторичные очаги в основном появляются в лёгких, поражают костный мозг, влияют на центральную нервную систему за счёт распространения в спинном мозге.

Причины

Науке неизвестны точные причины возникновения саркомы Юинга. По отдельным данным речь о генетическом факторе болезни – риск развития патологии передается по наследству. В других ситуациях спровоцировать раковый процесс способна травма.

Между получением травмы и началом активного деления злокачественных клеток может быть существенная разница во времени. К дополнительным причинам относят патологии мочеполовой системы, аномальные процессы костной системы, доброкачественные образования в костях.

Саркома Юинга

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость. Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли. Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

  • вялость, слабость;
  • усталость, повышенная сонливость;
  • отказ от еды;
  • малокровие;
  • увеличение температуры;
  • воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

  1. Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
  2. Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

  • Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
  • Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
  • Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
  • Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
  • Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.

Раковые метастазы на рентгеновском снимке

Какие стадии существуют?

У любого онкологического процесса есть стадии развития. Саркома Юинга – не исключение, хотя система выделения стадия для заболевания официально не установлена.

Характеристика стадий

  • Первая стадия: на поверхности костной ткани появляется образование небольших размеров. Симптомы не проявляются, человек не подозревает о развитии патологии.
  • Вторая стадия: злокачественные клетки опускаются ниже, в костную ткань. У больного появляются первые небольшие симптомы.
  • Третья стадия: метастазы проникают в ткани возле костей, опускаются в органы, находящиеся рядом. Больной чувствует себя хуже, симптоматика проявляется интенсивнее.
  • Четвёртая стадия: самая тяжёлая степень заболевания. Очаги онкологии появляются по всему организму, поражают жизненно-важные органы, состояние человека становится критическим.

Дополнительные степени развития патологии

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

  • Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
  • Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
  • Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Саркома Юинга в костях руки

Методы диагностики

Для выявления саркомы Юинга физического осмотра недостаточно. Разработана дифференциальная диагностика заболевания.

Взятие крови на анализ

В ходе исследования подсчитывается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. Отклонения от нормы говорят, что в организме идёт патологический процесс.

Рентгенография

Чтобы выявить образование во внутренней части костной ткани, используют радиоактивное вещество – трассер. Реагент вводится в кровь через вену и образует сгусток в области костей, окрашивая их в определённый цвет.

Далее применяют рентген. Если костная ткань на снимке серого цвета, область здорова. Если участок подсвечивается тёмным, налицо рентгенологические признаки опухоли.

Компьютерная томография (КТ)

С помощью лучей рентгена под разными углами создается изображение тела человека в трехмерном измерении. На компьютере изображения соединяются, образуя сечение, в котором можно увидеть опухоль.

В случае с саркомой Юинга на грудной клетке проведут подобную диагностику, чтобы посмотреть наличие метастазов в лёгких. КТ также позволит определить размер образования. Чтобы опухоль на снимках было видно лучше, пациенту перед исследованием в вену вводят контрастное вещество, которое окрашивает саркому в нужный цвет.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Диагностика практически аналогична КТ. Разница заключается в том, что для данной процедуры характерно получение результата с использованием магнитного поля.

Биопсия

Для анализа врач берёт у пациента небольшую часть опухоли или костную ткань, костный мозг. Если имеются опасения о развитии патологии, с помощью биопсии их можно подтвердить или опровергнуть. Изъятая атипичная ткань исследуется под микроскопом и делается вывод о наличии заболевания.

Взятие биопсии

Как лечат саркому Юинга?

Лечение данного вида рака является довольно агрессивным. Это связано с тем, что заболевание часто диагностируют на поздней стадии, когда процесс разрастания метастазов уже запущен.

Химиотерапия

Химиотерапия саркомы позволяет уменьшить размер злокачественного образования, чтобы удалить хирургическим путём. Терапия включает комплекс нескольких химических реагентов одновременно. Процедура повторяется после операции для устранения возможных оставшихся злокачественных клеток.

Хирургический метод лечения

Если курс химиотерапии положительным образом повлиял на размер опухоли, хирург может вырезать образование. Иногда приходится удалять элементы костей, и требуется замена их здоровыми тканями.

Облучение радиацией

Лучевая терапия может поводиться совместно в комплексе с химиотерапией и оперативным вмешательством. Облучение используют, если саркому нельзя удалить, либо опухоль удалось вырезать, но остались неоперабельные участки.

Восстановительный период

У людей, вылечивших саркому Юинга, могут чаще диагностироваться иные опухоли или лейкозы, поскольку они навсегда попадают в зону риска.

Когда первая фаза лечения завершена, за пациентом необходимо тщательно наблюдать. Человек должен состоять на соответствующем учёте в медицинской организации и регулярно проходить осмотры, диагностику, сдавать нужные анализы. Это важно для контроля ситуации во избежание рецидива.

Прогноз

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%. Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм. За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

Если уже запущен процесс метастазирования, прогноз зависит от того, какие участки поражены раком. Отрицательной для пациента является ситуация, когда вторичные очаги возникли в лёгких или лимфоузлах и операция невозможна. Нередко метастазы расположены в костной ткани либо костном мозге. В этом случае выживаемость составляет 30%.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором. Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей.

Саркомы разнообразны. Их разделяют в соответствии с типом, локализацией и структурой. Одной из опасных форм является саркома Юинга. Она диагностируется у детей и взрослых, часто провоцирует распространение метастатических поражений и приводит к летальному исходу.

Что такое саркома Юинга

Образование считается злокачественной опухолью, которая формируется из соединительной, жировой, мышечной ткани. Также саркома Юинга способна поражать периферические нервы.

По теме

Заболевание было описано в 2020 году исследователем Джеймсом Юингом. Сегодня известно уже несколько разновидностей образования. Но все они характеризуются стремительным ростом, быстрым формированием и распространением метастатических поражений.

При отсутствии терапии саркома Юинга становится причиной летального исхода. При этом лечение пациенту должно быть проведено в максимально короткие сроки.

Классификация

В медицине выделяют несколько классификаций опухоли Юинга в зависимости от типа, форму и локализации. Саркомой данного типа считается атипичное образование Юинга, опухоль Аскина и периферическое нейроэктодермальное новообразование костной и мягкой ткани злокачественного типа.

Стадии в упрощенном варианте

Выделяют всего две стадии заболевания. К первой относится локализованная опухоль, имеющая один очаг патологического процесса. Он может располагаться в костной ткани, затрагивать сухожилия и мышцы, которые расположены вблизи с областью поражения.

Ко второй стадии в данном случае относят метастатическую форму, когда патологические очаги наблюдаются и в других органах.

Локализованная стадия имеет три подстадии:

  1. Поражение внешней оболочке кости.
  2. Распространение патологического процесса по внешней и внутренней части костей.
  3. Поражение всех окружающих тканей.

Метастатическую стадию разделяют на мелко и крупно метастатический тип.

Развернутые стадии

Саркома Юинга при диагностировании для полного точного описания распространения патологического процесса используется 4 стадии.

По теме

Первая характеризуется наличием небольшого узла, расположенного на костной ткани. При второй стадии новообразования поражает более глубокие слои костей.

На третьей стадии возникают метастатические поражения в окружающих тканях и органах. 4 стадия характеризуется распространением метастазов в легкие, печень, головной мозг и другие отдаленные органы.

Локализация

Саркому Юинга разделяют также в зависимости от локализации патологического процесса. Она может формироваться на мягкой или костной ткани.

Саркома мягких тканей

Кожный покров в области расположения саркомы краснеет, отекает. Сосуды расширяются, в результате чего усиливается сосудистый рисунок.

При пальпаторном исследовании возникает боль. Опухоль поражает мягкие ткани различных органов и кожного покрова.

Образование бедренной кости и коленного сустава

В медицине носит название остеогенная саркома. Выделяют первичную и вторичную форму. Образование первичного типа разрастается быстро, а метастазы возникают уже на второй стадии. Локализуется в верхней части нижней конечности.

Вторичная саркома возникает на фоне метастатических поражений в результате наличия других опухолей. Располагается вблизи тазобедренного сустава или колена. Патологический процесс затрагивает и мягкие ткани.

По внешнему виду образование напоминает саркоматозный узел. Затрагивает всю длину кости, но не проникает в костномозговой канал. При поражении сустава значительно повышается вероятность возникновения патологических переломов.

Болезненные ощущения возникают в результате сдавливания нервных окончаний и локализуются на всей пораженной нижней конечности.

Саркома тазовой кости

Патологический процесс начинает распространяться из костной ткани, из-за чего заболевание в медицине также называется остеосаркома.

На фоне развития образования наблюдается ограничение подвижности суставов. С течением времени болезненные ощущения усиливаются, становятся постоянными. Онкологический процесс распространяется на все окружающие ткани.

Плечевой кости

Процесс мутирования клеток происходит на фоне другого ракового заболевания. На начальных этапах развития заболевания патологический процесс поражает только мышцы, затем затрагивает костную ткань, распространяется на окружающие органы и ткани.

Болезнь развивается постепенно. В результате происходящих изменений страдают и кровеносные сосуды. Основным симптомом является жжение. Оно возникает при поражении сплетений нервных окончаний.

Также пациенты жалуются на нарушение чувствительности пораженной конечности. С течением времени нарушается двигательная активность руки, тонус мышечной ткани снижается. Удерживать различные предметы становится затруднительно.

В результате разрушения костной ткани возможно появление патологических переломов. Возможно распространение метастазов в лимфатические узлы, в область подмышек, ключицы.

Лопатки и ребра

Патологический процесс поражает костную ткань ребер и лопаток. Признаки заболевания на начальной стадии отсутствуют.

С течением времени, когда новообразование достигает значительных размеров, появляются болезненные ощущения в области ребер и лопаток. Также возможно повышение температуры тела преимущественно в ночное время суток.

В случаях, когда опухоль растет во внешнюю сторону, то она становится заметна. Кожный покров в пораженной области краснее, становится плотным.

Когда заболевание имеет 4 стадию развития, болезненные ощущения невозможно купировать при помощи болеутоляющих препаратов. Мутированные клетки вместе с кровотоком проникают в отдаленные органы и ткани, что приводит к развитию метастатических поражений.

Челюсти

Патология чаще встречается у детей и у мужчин в возрасте от 45 до 65 лет. У пациентов женского пола заболевание диагностируется значительно реже. Поражение в основном затрагивает нижнюю челюсть.

Среди симптомов наблюдаются расшатывание зубов, истощение организма, появление признаков интоксикации. Пациенты жалуются на выделение из носовых проходов слизи и гнойных масс, повышение температуры тела, болезненные ощущения.

При поражении челюсти также наблюдаются онемение губ и их синюшность, формирование язв в полости рта, появление гнилостного запаха изо рта, изменение овала лица.

Саркома Юинга, при которой патологический процесс затрагивает челюсть, также может стать причиной распространения метастатических поражений.

Черепа и позвоночного столба

Различают новообразования первичного и вторичного типа. Опухоль черепа и позвоночника способна проникать в головной мозг. Метастазы появляются уже на 2 стадии развитии заболевания.

Затылка и лобной кости

Саркома Юинга, которая поражает область затылка и лобную кость, диагностируется у пациентов среднего возраста. Развитию заболевания подвержены и молодые люди.

Образование может быть ограниченным и состоит из компактного или губчатого вещества.

Саркома прорастает в кость черепной коробки или внутрь ее полости. В результате изменяется уровень внутричерепного давления. При диагностировании заболевания проводится срочное хирургическое вмешательство.

Подвздошной кости

Онкологический процесс при саркоме Юинга может затрагивать и подвздошную кость таза. Болезнь устанавливается вне зависимости от возраста.

Диагностирование патологии проводится при помощи открытой биопсии, так как определить наличие образования на рентгене затруднительно. Это обусловлено тем, что раковые клетки локализуются в трубчатых костях.

Причины

Почему развивается саркома Юинга, не установлено. Специалистами на основе ряда исследований выделен ряд факторов, которые, по их мнению, могут значительно увеличить риск возникновения заболевания.

К подобным провоцирующим факторам относят в первую очередь генетическую наследственность. Также ученые полагают, что провокаторам формирования опухоли могут стать травмы, нарушение развития мочеполовой системы, аномалии костной ткани и наличие новообразований доброкачественного типа, которые затрагивают опорно-двигательный аппарат.

Сопутствующие симптомы

Саркома Юинга на начальных стадиях своего развития способна длительное время не проявлять симптомов. Признаки заболевания возникают уже в случаях, когда опухоль имеет достаточно большие размеры и начинает оказывать давление на соседние органы и ткани.

Уже на второй стадии возникают такие неспецифические признаки, как интоксикация, слабость и быстрая утомляемость. При проведении лабораторного исследования крови устанавливается анемия. Пациенты жалуются на отсутствие аппетита и снижение веса.

По мере развития новообразования возникают и болезненные ощущения в области, где сформировалась опухоль. На начальных этапах она слабо выражена, но с течением времени носит постоянный характер.

По теме

Боль на 3 или 4 стадии заболевания становится достаточно сильной и ее невозможно купировать при помощи обезболивающих препаратов.

В отдельных случаях болезненные ощущения способны полностью проходить. Но это не говорит о том, что опасности для организма больше нет. Боли возникают вновь спустя некоторое время. При этом они имеют более интенсивный характер.

Также у пациентов с установленной саркомой Юинга отмечаются и местные изменения. Кожный покров в области образования приобретает красный оттенок, появляется отечность, кости деформируются. Изменяется сосудистый рисунок, устанавливается расширение вен. Температура кожи в месте образования также повышается. Двигательная активность пораженного сустава затруднена.

В результате поражения костной ткани увеличивается риск патологических переломов. У пациентов диагностируется региональный лимфаденит.

Методы диагностики

В случаях, когда у врача возникают подозрения на наличие саркомы Юинга, назначается рентгенологическое исследование. Но метод не всегда дает точный результат.

По теме

В качестве дополнительных методов диагностики назначаются:

  1. Ультразвуковое исследование. Для определения размеров и локализации новообразования.
  2. МРТ или КТ. Позволяют получить послойные снимки образования и установить его структуру.
  3. Ангиография. Для проведения исследования используется контрастное вещество, что помогает определить наличие нарушения кровообращения.
  4. Биопсия и последующее гистологическое исследование. Методики назначаются с целью определения наличия мутированных клеток и подтверждения или опровержения рака.
  5. Иммуногистохимическое исследование. Используется для определения экспрессии гликопротеина.
  6. Молекулярно-генетический анализ.
  7. Полимеразная цепная реакция.

Также специалист проводит дифференциальную диагностику. Саркома Юинга схожа по своим признакам с синовинальной саркомой, остеосаркомой и нейробластомой.

Лечение

При установлении саркомы Юинга проводится чаще комплексная терапия, включающая в себя химиотерапию, лучевую терапию, хирургическое удаление.

Химиотерапия

Используется в качестве дополнительного метода лечения с целью предотвращения распространения метастатических поражений и остановки разрастания новообразования.

Пациентам назначаются различные химиотерапевтические препараты, которые следует принимать только в указанных врачом дозировках. Среди побочных эффектов наблюдаются слабость, выпадение волос, ломкость ногтей.

Лучевая терапия

Также назначается как дополнительный метод лечения. Это обусловлено тем, что при саркоме Юинга лучевая терапия не помогает полностью избавиться от заболевания.

Использование высоких доз облучения позволяет исключить развитие осложнений и замедлить рост опухоли.

Оперативное вмешательство

Хирургическая операция при диагностировании саркомы Юинга проводится после химиотерапии или лучевой терапии. Зачастую образование удаляется вместе с пораженными участками тканей или органами.

После операции пациент должен встать на диспансерный учет. Врача следует посещать каждые полгода пожизненно. Это необходимо для того, чтобы своевременно предотвратить рецидив заболевания.

Осложнения

Саркома Юинга считается одним из опаснейших заболеваний, так как при отсутствии терапии сначала возникают метастатические поражения в различных тканях и органах. Это значительно отражается на общем состоянии пациента.

С течением времени ухудшается работоспособность пораженных органов, что и приводит к летальному исходу. Опасность заболевания состоит в том, что метастазы могут появиться уже на второй стадии развития патологии. Именно поэтому следует своевременно посещать врача и проводить лечение при установлении саркомы.

Прогноз

Прогноз для каждого больного индивидуален. Он зависит от времени проведения лечения, стадии развития патологии, наличия и количества метастатических поражений.

После курса терапии пациентам необходим продолжительный курс восстановления. Но даже с учетом использования современных методов выживаемость больных после проведения операции составляет около 50%.

Профилактика

Специальных мер профилактики саркомы Юинга не существует, так как врачи на сегодняшний день не смогли установить причины развития болезни.

Специалисты рекомендуют соблюдать общие требования, включающие правильное питание, здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек и регулярное посещение врача в целях профилактических осмотров.

Также важно поддерживать иммунитет и в осенний и весенний периоды принимать витаминные комплексы. Соблюдение общих правил профилактики поможет значительно снизить риск развития образования.

По теме

Саркома Юинга считается наиболее опасным заболеванием среди различных новообразований. Это обусловлено тем, что симптомы заболевания не возникают до тех пор, пока опухоль не достигнет больших размеров.

Также саркома данного типа предрасположена к раннему метастазированию, что ухудшает дальнейший прогноз. Именно поэтому пациентам следует регулярно проходить профилактические осмотры и следить за своим здоровьем.

Суть болезни

Саркома Юинга – злокачественная опухоль, обычно поражающая кости. Среди злокачественных опухолей костей у детей она по частоте встречаемости занимает второе место после остеосаркомы. Чаще всего она возникает в длинных трубчатых костях (таких как бедренная, большеберцовая, малоберцовая, плечевая), а также в костях таза, ребрах, позвонках, лопатках и т.п. Поражение плоских костей, таких как кости таза, ребра или лопатки, при саркоме Юинга встречается намного чаще, чем при остеосаркоме. Из первичного костного очага опухоль быстро распространяется в окружающие мягкие ткани, включая мышцы и сухожилия.

Иногда первичная опухоль при саркоме Юинга возникает не в кости, а в мягких тканях. В этих случаях говорят о внекостной (экстраоссальной) саркоме Юинга.

Существует целое семейство сходных агрессивных злокачественных опухолей, родственных саркоме Юинга. Поэтому говорят об «опухолях семейства саркомы Юинга». Кроме костной и внекостной саркомы Юинга, к нему относятся также периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли – ПНЭО (необходимо отличать их от ПНЭО головного мозга, которые имеют другую природу!). Особой формой ПНЭО является так называемая опухоль Аскина.

Клетки саркомы Юинга и ПНЭО не полностью идентичны друг другу, но имеют сходные молекулярно-биологические и цитогенетические характеристики – так, в подавляющем большинстве случаев в опухолевых клетках присутствует транслокация t(11;22). Стратегии лечения этих опухолей также сходны.

Для саркомы Юинга различают локализованную и метастатическую стадии болезни. Это важно для планирования лечения и для оценки прогноза заболевания. При локализованной стадии опухоль может распространяться из первичного очага на окружающие мягкие ткани, но при этом обычные методы исследования не обнаруживают отдаленных метастазов. О метастатической стадии говорят, когда опухоль уже распространилась в другие части тела. Типичны метастазы в легкие, кости и костный мозг; возможно также метастазирование в лимфоузлы, центральную нервную систему, печень и т.п.

Частота встречаемости и факторы риска

Саркома Юинга – вторая по частоте встречаемости (после остеосаркомы) опухоль костей у детей. В европейских странах общая заболеваемость опухолями семейства саркомы Юинга составляет около 2-3 случаев на 1 миллион населения в возрасте до 20 лет. При этом большинство случаев относится к костной саркоме Юинга, и лишь около 15% приходится на внекостную саркому Юинга и ПНЭО.

Саркома Юинга редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Чаще всего она возникает у подростков 10-15 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Среди европейцев эта опухоль встречается в несколько раз чаще, чем среди выходцев из стран Азии и Африки.

Есть данные, что риск саркомы Юинга несколько повышен при наличии некоторых доброкачестенных костных опухолей (таких как энхондрома) и определенных аномалий мочеполовой системы. Саркома Юинга не является генетически обусловленным заболеванием, но в редких случаях можно говорить о наследственной предрасположенности – например, известны случаи возникновения ПНЭО у детей в одной и той же семье. Образ жизни детей и их родителей, по-видимому, не играет роли в возникновении саркомы Юинга.

Распространено мнение, что развитие костных сарком, включая саркому Юинга, часто провоцируется травмой. Однако промежутки времени между травмой и обнаружением опухоли могут быть очень разными, и трудно надежно доказать связь между возникновением саркомы и предшествующими ушибами и переломами. Не исключено, что часто травма просто заставляет обратить внимание на этот участок тела, и в результате обнаруживается опухоль, которая на самом деле существовала и раньше.

Признаки и симптомы

Характерный симптом костной саркомы Юинга – боли в пораженном участке кости. В отличие от болей, обусловленных травмой, они не стихают при фиксации конечности, а с течением времени не ослабевают, а усиливаются. Иногда эти боли принимают за признак воспаления, но прием антибиотиков не приводит к их прекращению.

У большинства больных костной саркомой Юинга и практически у всех больных с внекостной саркомой постепенно возникает припухлость на месте опухоли. Отечность может распространиться на ближайший сустав, нарушая его функции. Зона припухлости обычно болезненна при ощупывании (пальпации) и быстро увеличивается в размерах с течением времени. Примерно в 1/3 случаев наблюдается местное повышение температуры, то есть можно почувствовать, что зона опухоли теплее окружающих тканей. Кожа над пораженным участком может быть покрасневшей, с проступающими расширенными венами.

При значительном опухолевом поражении кости может возникнуть патологический (то есть вызванный болезнью) перелом этой кости.

Если опухоль поражает позвоночник или окружающие его ткани, то возможны двигательные нарушения и/или нарушения функций тазовых органов.

По мере распространения опухоли в организме (метастазирования) возникают симптомы «общего» характера: слабость, утомляемость, потеря веса, повышение температуры тела.

Часто саркому Юинга удается диагностировать довольно поздно, лишь через несколько месяцев после появления первых симптомов. Это связано с тем, что первоначально боль и припухлость считают результатом травмы или воспаления. Поэтому при долго сохраняющихся необъяснимых костных болях целесообразна консультация врача-онколога.

Диагностика

Рентгенография пораженного участка кости обычно является первым исследованием, позволяющим обнаружить саркому Юинга. Эта опухоль имеет характерный вид на рентгенограммах, что позволяет поставить предварительный диагноз. Ультразвуковое исследование (УЗИ) этой же области применяется для оценки размеров и характера мягкотканного компонента опухоли.

Более подробную информацию о распространении опухоли можно получить с помощью других визуализирующих методов, таких как рентгеновская компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Эти методы позволяют уточнить локализацию и размеры опухоли, выявить степень поражения мягких тканей вокруг пораженной кости, оценить состояние костномозгового канала, обнаружить метастазы. Может производиться также позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Для уточнения природы обнаруженной опухоли необходима биопсия мягкотканного компонента или самого пораженного участка кости. Производятся различные исследования клеток, включая иммуногистохимическое, а также цитогенетический анализ на присутствие транслокации t(11;22) и других хромосомных изменений.

Так как саркома Юинга часто дает метастазы в легкие, для их обнаружения целесообразно проведение рентгенографии и компьютерной томографии грудной клетки. Саркома Юинга также может давать множественные метастазы в кости, для обнаружения которых используется остеосцинтиграфия.

При саркоме Юинга нередко встречается поражение костного мозга. Для его выявления используется костномозговая пункция или трепанобиопсия с последующим анализом полученных образцов костного мозга на присутствие опухолевых клеток.

Проводятся и обычные лабораторные исследования. Могут наблюдаться изменения в клиническом анализе крови: лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови важен уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ, LDH), так как его повышение чаще наблюдается при более агрессивном течении болезни.

К сожалению, в 20-30% всех случаев саркома Юинга диагностируется тогда, когда она уже успела дать метастазы, обнаруживаемые обычными методами исследования.

Лечение

Саркома Юинга – высокоагрессивная опухоль, быстро дающая микрометастазы. Поэтому ее лечение обязательно включает в себя системное воздействие на весь организм, для чего используется полихимиотерапия – иначе рецидивы практически неизбежны. Кроме того, необходимы хирургическое лечение и/или лучевая терапия.

Во многих случаях при саркоме Юинга возможно хирургическое удаление опухоли – например, если она поражает кости нижних или верхних конечностей, ребра, лопатки и т.п. Удаляется как пораженный участок кости, так и мягкотканный компонент опухоли, причем удаленный участок кости заменяется эндопротезом. Иногда, к сожалению, бывает необходима ампутация руки или ноги, но часто современные методы лечения позволяют ее избежать. После удаления опухоли может проводиться лучевая терапия участка, где она была расположена, для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.

Если полное хирургическое удаление опухоли невозможно, то врачи пытаются контролировать ее при помощи лучевой терапии, так как клетки саркомы Юинга чувствительны к этому виду лечения. Однако в этих случаях повышается риск рецидива болезни.

Химиотерапия в современных протоколах лечения саркомы Юинга применяется как до, так и после операции. После удаления опухоли производится ее исследование для оценки ответа на предшествующую химиотерапию и выбора стратегии последующего лечения.

В составе чередующихся курсов химиотерапии используются винкристин, доксорубицин, циклофосфан, дактиномицин, ифосфамид и этопозид. Общая продолжительность химиотерапевтического лечения саркомы Юинга обычно составляет 7-10 месяцев.

При метастатической форме болезни больным может быть рекомендована высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток.

Прогноз

Общая выживаемость больных локализованной саркомой Юинга при современном комбинированном лечении составляет около 70%. К сожалению, прогноз резко ухудшается при метастатической стадии болезни, особенно при метастазах в кости и костный мозг; в этих случаях даже использование высокодозной химиотерапии в сочетании с трансплантацией костного мозга позволяет достигнуть не более 20-30% выживаемости. Прогноз зависит также от локализации опухоли и от ее чувствительности к химиотерапии.

После излечения необходимы регулярные осмотры для контроля побочных эффектов и максимально раннего обнаружения рецидива, если он случится.

После эндопротезирования пациентам может потребоваться длительная реабилитация для восстановления нормального объема движений. Если была произведена ампутация руки или ноги, то необходимо ее протезирование и также серьезная реабилитация.

Возможно возникновение отдаленных побочных эффектов химиотерапии и лучевой терапии. Так, могут наблюдаться кардиомиопатия (поражение сердечной мышцы), бесплодие, нарушения роста костей и т.п. Кроме того, несколько повышается риск возникновения вторичных злокачественных опухолей. Однако многие больные могут после успешного окончания лечения вести полноценную жизнь.

При Саркоме Юинга прогноз зависит от стадии и общего самочувствия пациента. Если терапия была начата на 1-2 стадии, тогда 70% пациентов выздоравливает. Если у пациента 4 стадия либо есть метастазы, количество выживших пациентов сокращается до 20%.

Медицинские показания

Сколько живут, если выявлены саркомы Юинга? Нельзя дать точный ответ на этот вопрос. Все зависит от стадии и вида недуга, наличия текущих процессов в организме пациента. На прогноз прямое влияние оказывает своевременное и адекватное лечение.

Саркома Юинга — злокачественное новообразование, которое развивается в костных тканях скелета. Это детское заболевание, так как в 95% случаев выявляется у людей, не достигших 25-летнего возраста. Для саркомы Юинга характерно поражение нижних участков длинных костей, ребер, лопаток.

Опухоль, проникшая в кости, быстро захватывает окружающие ткани. Поэтому при отсутствии своевременной диагностики заболевание провоцирует метастазы, которые локализуются в легких и костном мозге. Чаще при первичном обследовании врачи уже выявляют метастазы либо микрометастазы. Это указывает на то, что патология прошла все стадии своего развития. Прогноз в таких случаях неблагоприятный.

Если пациент не достиг 20 лет, тогда патология поражает трубчатые кости нижних и верхних конечностей. У пациентов более зрелого возраста процесс захватывает костные ткани черепа и позвоночника. Прогноз саркомы Юинга зависит от типа недуга:

  1. Типичный. Поражаются только кости. Чаще патология захватывает подвздошную кость. Рассматриваемое явление в 50% случаев выявляется у детей. Продолжительность жизни маленьких пациентов зависит от их общего самочувствия и степени поражения костной системы.
  2. Внескелетный. Поражаются мягкие ткани. Если в патологию вовлечено большое количество тканей, прогноз отрицательный.

Стадии и симптомы

На четырех стадиях своего развития заболевание проявляется разными симптомами. Первая стадия характеризуется болью в месте появления опухоли. Синдром носит умеренный характер, периодически затихая и вновь усиливаясь. С ростом опухоли боль прогрессирует, усиливаясь к ночи. Если устранить такую клинику, тогда прогноз будет положительным.

В противном случае ночная боль будет мешать сну. На фоне такой клиники ухудшится общее самочувствие пациента. Участок кожного покрова над опухолью горячий, отекший и красный. Вены, расположенные в этой области, расширены. Ночная боль нарушает работоспособность, повышая раздражительность.

Опухоль, которая образовалась вблизи сустава, со временем провоцирует в нем боль. Это приводит к малоподвижности и образованию контрактуры. В таком случае терапия неэффективна, а патология прогрессирует. Через несколько месяцев опухоль прощупывается. Ее можно увидеть невооруженным глазом. Поздняя стадия недуга характеризуется патологическим переломом.

Для прогрессирующей саркомы Юинга характерна общая онкологическая интоксикация. Пациенты испытывают слабость и полную потерю аппетита. Резко снижается их вес, наблюдается стойкая субфебрильная либо фебрильная температура. Развивается региональный лимфаденит, а в анализах крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы саркомы Юинга зависят от локализации опухоли. При поражении ног возникает хромота, а опухоль ребер приводит к дыхательной недостаточности. Пациенты с последним осложнением живут меньше, чем с хромотой.

Локализация опухоли

Выживаемость пациентов зависит от стадии, на которой выявили саркому Юинга:

  • 1 стадия — появление маленького новообразования на поверхности кости;
  • 2 стадия — проникновение патологического процесса вглубь ткани;
  • 3 стадия — появление метастазов в близлежащих органах и мягких тканях;
  • 4 стадия — метастазы поражают отдельные участки тела и органы.

Прогноз недуга зависит и от возраста пациента. Юноши и девушки легче поддаются лечению, чем взрослые пациенты. У первой группы больных поражается малоберцовая, большеберцовая и плечевая кости, а у второй — плоские кости ребер и таза. При отсутствии лечения наблюдается метастазирование, что отрицательно сказывается на выживаемости пациента.

Чаще выявляются метастазы в легких, реже — в костной ткани и костном мозге. На позднем этапе поражается ЦНС, что может привести к быстрой смерти пациента. Реже выявляются метастазы в плевру, забрюшинную полость. Так как рассматриваемое заболевание быстро прогрессирует, наличие метастазов подтверждается у 50% пациентов, впервые обратившихся за медицинской помощью. При этом прогноз зависит от пути метастазирования (через кровеносную систему, по лимфатическим сосудам).

Прогнозирование врачей

Прогноз рассматриваемого процесса зависит от квалификации врача, к которому обратился пациент. Чтобы определить выживаемость, врач выявляет степень распространенности патологии. Если метастазы в лимфатических узлах и легких не подлежат удалению, прогноз неблагоприятный.

Выживаемость пациентов, у которых выявлена метастазы в костях и костном мозге, составляет 30%. При этом такие пациенты прошли мощную радиотерапию и последующую трансплантацию костного мозга. Своевременная диагностика (до момента ее распространения по организму) предоставляет возможность полностью избавиться от опухоли в 70% случаев. Такому прогнозу способствуют успехи в области фармакологии.

Новейшие медикаментозные средства, используемые для проведения химиотерапии, имеют меньше побочных эффектов. Поэтому на фоне такой терапии врачи могут предотвратить развитие опасных осложнений, включая рецидив саркомы.

Для устранения онкологии важно не упустить время. При проявлении незначительной симптоматики опухолевого процесса рекомендуется пройти обследование. Врач должен сообщить больному, что саркома Юинга — это не приговор.

Статистика и факторы риска

По статистике, выживаемость больных с таким диагнозом — 5 лет. Относительная пятилетняя выживаемость — прогноз пациентов, у которых рак суставов и костей. Такое заключение ставят врачи в 66% случаев. Это означает, что пациент с диагнозом рак костей и суставов, но при отсутствии метастазов может прожить еще 5 лет после выявления болезни.

На продолжительность жизни пациентов влияют следующие факторы:

  • период, когда выявлено заболевание;
  • некоторые типы ракового процесса хорошо поддаются терапии;
  • сопутствующие патологии.

На долю относительной пятилетней выживаемости пациентов с саркомой Юинга приходится 50,6%. Точное прогнозирование заболевания проводится на основе истории болезни и типа ракового процесса, этапа и класса недуга, характеристики клиники саркомы. При этом учитывается, возможен ли рецидив патологического процесса. Вышеперечисленные факторы рассматривают в сочетании со статистикой по выживаемости. Правильная тактика терапии и выполнение всех рекомендаций лечащего онколога позволят пациенту победить заболевание.

Прогноз при саркоме Юинга

4.3 (86.67%) 3 оценка[ок]